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这个肺癌病例有点复杂,你看得懂吗?

2018-04-09 来源:肺癌康复圈  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要: 肺小细胞癌骨转移合并渗透压性脱髓鞘综合征1例。

 肺小细胞癌骨转移合并渗透压性脱髓鞘综合征1例。


病例资料
 
患者,女,74岁。间断咳嗽半年,痰液粘稠,不易咳出,3个月前摔倒致右股骨转子间骨折,入院查体:右下肺叩诊浊音,心率76次/分,律齐;右髋部疼痛,右下肢短缩,外展畸形。

辅助检查:
 
(1)胸部CT增强:右肺门占位性病变,轻度强化;髋关节CT:右股骨转子间骨折,局部骨质破坏,考虑病理性骨折;
 
(2)纤维支气管镜取病理,细胞学检查:右肺下叶开口新生物刷片,找到瘤细胞,考虑小细胞癌;
 
(3)全身骨扫描:右骶髂关节、右股骨近端异常所见,考虑骨转移。患者2个月前出现恶心呕吐伴腹泻,呃逆,二便失禁。实验室检查:血Na+90.8mmol/L,Cl-72.5mmol/L,K+4.13mmol/L。
 
临床医生给予补钠治疗,5天血钠恢复正常值。其后患者逐渐出现精神萎靡,意识障碍,不能言语。查体:双侧Hoffmann氏征可疑阳性,右侧Babinski氏征阳性,左侧Babinski可疑阳性,双侧Kerning氏征阴性。右肢体及左下肢活动不利,肌力0级,左上肢肌力1级,双侧肌张力正常。临床医生以除外患者脑转移检查颅脑MR。
 
MR检查:脑桥见一类圆形异常信号影,轴位观察病灶呈“蝙蝠翼”样改变,矢状位呈椭圆形。T1WI呈低信号(图1)、T2WI、T2FLAIR及DWI呈高信号(图2-5),病灶无明显占位效应,桥脑未见明显增粗或变窄,环池未见变窄。增强扫描病灶无明显强化(图6)。双侧脑桥桥臂、基底节区见对称性异常信号影,T1WI呈低信号、T2WI、T2FLAIR及DWI呈高信号(图5)。影像诊断:结合病史,影像表现符合渗透压性脱髓鞘综合征。

讨论
 
渗透压性脱髓鞘综合征[1](osmoticdemyelinationsyndrome,ODMS)包括脑桥中央髓鞘溶解综合症(centralpontinemyelinolysis,CPM)与脑桥外髓鞘溶解症(Extrapontinemyelinosis,EPM),是血浆渗透压快速改变导致的脑桥及脑桥外呈现对称性髓鞘脱失.而轴索、神经相对完好为特征的少见而又致命的急性脱髓鞘疾病,约10%CPM合并EPM,多见于低钠血症快速纠正[2],也可发生于氮质血症、低血糖、肿瘤、酗酒、营养不良、器官移植、烧伤、垂体及肾上腺术后等。
 
肺小细胞癌的伴瘤综合征最常见的是抗利尿激素增多,表现为细胞内、外水分潴留,稀释性低钠血症[3],水中毒导致厌食、恶心呕吐、脑水肿、视力模糊、精神障碍等。当小细胞癌出现骨转移时,会出现电解质失调,体内Na+、K+减少,主要表现稀释性低钠血症和低钾血症,患者也可在纠正治疗长期低血钾过程中发病[4]。此患者为肺小细胞癌骨转移,是导致低钠血症的主要原因。

临床表现
 
患者恶心呕吐,意识障碍等,病变主要侵及脑桥中央,对称分布,极少可向上累及中脑,向下累及延髓罕见。除脑桥外,其他部位也可出现相同病理改变,如基底节区、丘脑、皮质下白质及脑干桥臂等部位的髓鞘溶解异常改变,称之为脑桥外髓鞘溶解症。当在短时间内快速纠正慢性低钠血症时,体内血钠得以快速升高,渗透压急剧改变易引起内皮细胞损伤,从而导致富含血管的灰质结构在局部迅速产生毒性因子使髓鞘溶解,引发血管源性水肿。而脑桥以及脑桥外如双侧基底节区、丘脑、皮质下白质及桥脑桥臂等部位富含灰白质交替的结构,因此局部髓鞘的毒性物质容易作用于上述部位,使其发生髓鞘溶解。因此建议临床医生在纠正低钠血症时速度不要过快,每天速率小于8mmol/L比较安全。

MRI影像学特点
 
包括脑桥中央异常信号,部分病例可累计其他部位,包括基底核、丘脑、胼胝体、海马、皮层下白质及脑桥桥臂,病变范围不一,一般双侧对称分布,脑桥病变呈圆形、蝴蝶形或蝙蝠翼形。MRI检查T1WI急性期呈低信号,少数为等信号,亚急性期异常信号可完全消失。T2WI急性期为片状高信号,亚急性期异常信号逐渐吸收。FLAIR序列病变呈高信号。早期ODMS病灶DWI及ADC图扩散受限,结合临床即可诊断成立[5]。DWI能检测出与脑组织含水量改变有关的形态学和病理学早期改变。ODMS在DWI上呈现脑桥异常高信号,ADC图信号减低,说明水分子由细胞外进入细胞内,细胞外自由水分子减少,细胞内水分子增加,从而扩散受限。本病最为典型的影像形态学特征为脑桥“蝙蝠翼”[6-7]样改变,一般无占位效应征象,脑桥周边仍保持正常形态,环池不窄。“蝙蝠翼”样病变于T1WI呈低信号,T2WI及T2FLAIR呈高信号,脑桥“蝙蝠翼”外仍可见正常脑组织,这种形态学改变与本病的病理学改变相吻合:“蝙蝠翼”样病变为溶解破坏的髓鞘,与正常脑组织信号一致的影像为保留完整的轴索和神经细胞。增强扫描病灶一般无明显强化,但也有学者认为[8]急性期ODMS病灶在增强扫描会出现异常强化。

鉴别诊断
 
(1)脑干肿瘤:如星形细胞瘤,多见于儿童及青少年,病变范围广,边界不清,有占位效应,轻度强化;
 
(2)脑桥缺血性改变:临床缺血性症状明显且重,病变分布不对称,定期复查病变信号变化快;
 
(3)病毒性脑炎:多有前期感染症状,病灶范围广,部分病例病变可多发,边界不清,硬脑膜有时也可见异常信号改变,结合实验室检查脑脊液异常;
 
(4)脑转移:转移灶呈多发小结节样改变,多在灰白质区分布,或者转移灶较小,周围指样水肿范围大。
 
ODMS具有特征性影像学表现,结合临床易于诊断,MRI已成为目前诊断本病最早、最有效、最具特征性的检查手段,以T2WI、FLAIR及DWI最有价值,其为ODMS的早期诊断提供了帮助,对患者的预后质量及降低死亡率提供了正确有效治疗方法。
 
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