神经内分泌肿瘤多学科会诊-第十一次会议纪要

　　2016-4-11会诊记录

　　2016年4月11日下午，郑州大学第一附属医院肿瘤内科、病理科、核医学科、磁共振科、放射科等专业的专家对1例神经内分泌肿瘤患者进行联合会诊，现分享如下。

　　姓名：马某某性别：男年龄：55岁

　　主诉：确诊肺神经内分泌癌2月余

　　现病史：2月余前因“胸、背、腹部游走性疼痛”就诊于河南省人民医院，行CT检查示：1.肝脏多发占位，考虑多发转移瘤可能。2.胆总管结石，胆囊未见异常。3.左肺上叶舌段少许炎症。2017-02-03于河南省人民医院行肝脏穿刺活检，免疫组化示：肺神经内分泌癌。CK(AE1/AE3)+，CK7+，CgA+，SYN+，CD56+，TTF-1+，ki67约65%。SPECT示：右侧第6、7肋，左侧第7、8肋摄取放射性增高灶。给予规律抗骨转移药物治疗，于2017-2-15、2017-3-7行“VP-16+DDP”方案化疗2周期，患者耐受可。复查CT示病情进展，现行“拓扑替康”单药方案口服化疗。

　　辅助检查：

　　1.外院甲状腺及颈部淋巴结彩超（2017-1-30）示：双侧颈部VI区及右侧颈部V区多发异常淋巴结。

　　2.外院颈部MRI（2017-1-30）示：颈椎轻度退变.

　　3.外院CT（2017-1-31）示：1.肝脏多发占位，考虑多发转移瘤可能。2.胆总管结石，胆囊未见异常。3.左肺上叶舌段少许炎症。

　　4.2017-2-1外院查血：NSE:69.74ng/mL，CA-242:23.1KU/L，CA-125:64.28U/mL，CA-199：60.82KU/L.

　　5.肝脏穿刺活检外院病理（2017-2-6）示：符合肺神经内分泌癌（小细胞型）。鉴于肝脏原发神经内分泌肿瘤少见，首先考虑转移性（如肺），CK(AE1/AE3)（+），CK7（+），CgA（灶+），SYN（+），CD56（+），TTF-1（+），ki67约65%，CK20（+）,Villin（-）,CK5/6（-）,GATA-3（-）,Glypican-3（+）,Pax-8（-）,Vimentin（-）.

　　6.外院CT（2017-2-7）示：1.左肺门及上叶占位，肺癌可能性大，不除外其他。2.左肺炎症，局部胸膜增厚。3.纵隔及右侧腋窝增大淋巴结。4.肝脏多发斑片状低密度影，建议增强扫描。

　　7.外院SPECT（2017-2-7）示：右侧第6、7肋，左侧第7、8肋摄取放射性增高灶。

　　8.2017-3-24外院查血：NSE:23.62ng/mL，CA-125:32.94U/mL，CA-199：64.39KU/L.

　　9.外院CT（2017-4-1）示：左上肺肿瘤化疗后，与2017-03-24相比：1.肿块及纵隔肿大淋巴结变化不明显；2.右下肺炎症稍减轻；3.右下肺结节，不除外转移；4.主动脉及冠状动脉钙化。

　　病理科李珊珊教授意见：仔细阅片后，肝穿刺小细胞癌诊断明确，而原发于肝脏的神经内分泌癌极为罕见，仅占肝脏肿瘤的1%-5%，占神经内分泌肿瘤的0.8%-4%，发现后多倾向转移性，需重点排查肺或胃肠道来源的可能性，结合患者CT有肺部病变考虑为肺神经内分泌癌转移至肝脏。

　　放射科岳松伟教授意见：上腹部CT见肝多发占位，伴轻度强化，影像特点支持肝转移性癌诊断。2016年9月患者曾因疼痛、胸闷行胸部CT检查，仔细阅片可见左肺上叶一毛玻璃样小结节，2017年2月CT可见左上肺相同位置结节明显增大且全身多发转移，考虑9月份该小结节可能为最初原发病灶，病情进展较快，提醒我们临床对于此类小结节应重视和关注，发现后可以加做薄层扫描。“EP”方案化疗2周期后（2017年3月）CT可见肺及肝占位均有缩小，治疗有效，但很快（2017年4月）肺部病变较前增大，考虑病情进展。

　　核医学科孙珂教授意见：2月份SPECT提示右侧第6、7肋，左侧第7、8肋摄取放射性增高灶，考虑转移，其余部位未见异常核素浓聚灶。

　　磁共振科张媛媛教授意见：仔细阅片，2月份颈椎MRI及4月份腰椎MRI提示椎体均有转移，因扫描部位不同，无法对比两次骨转移情况。追问病史，患者2016年9月已有腰椎疼痛，可惜当时未行MRI检查。

　　肿瘤科宗红教授、王峰副教授意见：患者2月份SPECT仅提示肋骨转移可能，同期颈椎MRI提示椎体已有多发转移，既往认为，SPECT对于骨转移的发现早于X线3-6个月，随着影像学检查手段的进步，MRI、CT对于骨转移的发现发挥着越来越重要的作用，提示我们临床上对于骨转移的诊断应具备两种或两种以上的影像学检查。

　　肿瘤科樊青霞教授、王留兴教授及宋丽杰副教授意见：患者病理诊断明确，为神经内分泌癌，小细胞型；由于肝脏原发神经内分泌肿瘤罕见，需进行排除性诊断，完善检查后发现肺部病变，结合现有理论、影像学特点支持肺部原发、肝脏转移；此患者初治时即为广泛期，以内科治疗为主，前期按照小细胞肺癌“EP”标准方案治疗后肿瘤进展，现开始口服“拓扑替康”化疗，建议现方案基础上加用靶向药物如阿帕替尼、恩度或贝伐单抗，；条件许可建议行生长抑素受体扫描。

　　MDT会诊后意见：经我们MDT会诊后，该患者为肺神经内分泌癌肝、骨、淋巴结多发转移，病理诊断明确。建议现方案（拓扑替康）基础上加用靶向药物（阿帕替尼、恩度或贝伐单抗）应用；经济条件许可建议行生长抑素受体扫描指导治疗。有关此患者后续治疗，会继续随访观察。