神经内分泌肿瘤多学科会诊-第十三次会议纪要

　　2017-5-2会诊记录

　　2017年5月2日下午，医院肿瘤内科、病理科、核医学科、放射科、放疗科等专业的专家对3例神经内分泌肿瘤患者进行联合会诊，现分享其中1例如下。

　　姓名：李某某性别：男年龄：42岁

　　主诉：发现腹腔巨大肿瘤1月余，确诊神经内分泌肿瘤16天

　　现病史：1月前（2017.3.20）因“发热5天，黑便”就诊当地县医院，给予对症治疗效差，2017.3.29就诊于外院，查CT（2017.3.31）示：1.腹膜后巨大占位性病变，倾向恶性病变，胰腺神经内分泌肿瘤可能。2.左肾静脉充盈缺损，考虑栓子形成3.脾大，脾梗死，脾出血可能，脾脏转移不除外4.肝内多发小囊肿，肝右叶异常强化灶，考虑血管瘤5.胆囊炎6.右肾结石，右肾低密度影。考虑缺血灶，膀胱结石7.腹盆腔积液，双侧胸膜增厚，双侧胸腔积液8.腹腔及腹膜后肿大淋巴结；腹腔多发迂曲扩张血管影。2017.4.5外院SPECT-CT示：1.腹腔（胰腺区）巨大不规则软组织块影，代谢不均质增高，考虑恶性病变（神经内分泌肿瘤？）2.腹膜后肿大淋巴结影，代谢活跃，考虑淋巴结转移3.脾大，内见低密度影，代谢轻度不均质增高，考虑（1）脾梗死？（2）脾转移不除外4.双肺条索影，未见异常高代谢，考虑陈旧性改变5.双侧胸腔积液，盆腹腔积液6.余躯干SPECT-CT检查未见异常代谢征象。后行腹腔肿块穿刺，病理（2017.4.12河南省人民医院病理号：17-17291）：（腹腔巨大肿块）：结合免疫组化符合神经内分泌肿瘤（NET，G2）。免疫组化示：B-Catenin（膜+），CD56+，CgA+，CK（AE1/AE3）+，CK20+，CK7+，Hepatocyte-,Ki67（15%），PR-，SSTR2+，SYN+，VILLIN+。2017.4.19于我院行疑难病理会诊（病理号：H17-03065）示：（腹腔巨大肿块）：免疫组化支持神经内分泌肿瘤（G2）。原单位免疫组化示：AE1/AE3+，CD56+，CgA+，SYN+，Hep-,CK7+，CK20+，PR-，Catenin膜-，SSTR2+，VILLIN+，Ki67（15%）。给予抗感染，护胃，止血及营养支持等治疗。目前诉进食后呕吐，呕吐物为食物或分泌物，腹部胀疼，应用盐酸曲马多缓释片1片q12h后疼痛控制可。今为进一步治疗入院，门诊以“腹腔神经内分泌肿瘤”收入我科。自发病以来，食欲差，睡眠欠佳，便秘，3天/次，小便无异常，3年来体重减轻15kg。

　　辅助检查：

　　1.SPECT-CT（2017.4.5）示：1.腹腔（胰腺区）巨大不规则软组织块影，代谢不均质增高，考虑恶性病变（神经内分泌肿瘤？）2.腹膜后肿大淋巴结影，代谢活跃，考虑淋巴结转移3.脾大，内见低密度影，代谢轻度不均质增高，考虑（1）脾梗死？（2）脾转移不除外4.双肺条索影，未见异常高代谢，考虑陈旧性改变5.双侧胸腔积液，盆腹腔积液6.余躯干SPECT-CT检查未见异常代谢征象。

　　2.腹腔肿块穿刺病理（2017.4.12河南省人民医院，病理号：17-17291）：（腹腔巨大肿块）：符合神经内分泌肿瘤（NET，G2）。免疫组化示：B-Catenin（膜+），CD56+，CgA+，CK（AE1/AE3）+，CK20+，CK7+，Hepatocyte-,Ki67（15%），PR-，SSTR2+，SYN+，VILLIN+。

　　3.疑难病理会诊（2017.4.19郑州大学第一附属医院，病理号：H17-03065）示：（腹腔巨大肿块）：免疫组化支持神经内分泌肿瘤（G2）。原单位免疫组化示：AE1/AE3+，CD56+，CgA+，SYN+，Hep-,CK7+，CK20+，PR-，Catenin膜-，SSTR2+，VILLIN+，Ki67（15%）。

　　病理科李珊珊教授意见：Ki-67是表达于细胞核的一种细胞周期依赖性标记物。如果肿瘤来源于胃肠胰，按照肿瘤的增殖活性将肿瘤分级（Grading）为：G1（低级别，核分裂象数1/10高倍视野或Ki-67指数≤2%）、G2（中级别，核分裂象数2-20/10高倍视野或Ki-67指数3%~20%）、G3（低级别，核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%）。该患者中年男性，腹腔内巨大肿块，消化道来源可能性大。免疫组化支持神经内分泌肿瘤诊断，Ki-6715%，根据病理分级归为G2。

　　放射科岳松伟教授意见：外院CT腹腔内可见巨大团块状软组织密度影，增强扫描呈不均匀强化，其内可见低密度液化坏死区及粗大血管影，周围可见迂曲血管影，病变与周围结构分界不清，患者出现呕吐、腹泻、黑便等状况可能与之有关。从影像学资料看支持胰腺来源。

　　核医学科常伟教授意见：患者院外SPECT/CT可见腹腔（胰腺区）巨大不规则软组织块影，代谢不均质增高。我院99mTC-生长抑素受体平面显像可见一巨大包块，生长抑素显像阳性。断层显像示该病灶摄取显像剂。考虑患者腹腔巨大不规则肿块99mTC-奥曲肽显像阳性，脾脏内混杂密度肿块99mTC-奥曲肽显像阴性。

　　肿瘤科宋敏教授、宗红教授、宋丽杰教授意见：患者病理诊断明确，为神经内分泌肿瘤（NET，G2）；腹腔巨大占位，结合影像学资料考虑来源于胰腺；此患者初治时即为广泛期，已失去手术机会，以内科治疗为主。患者肿块较大，ki6715%，一线治疗考虑化疗为主，尽可能缩小肿瘤大小，缓解患者临床症状。目前胰腺来源的NET，G2患者，替莫唑胺加卡培他滨治疗有效率高，患者耐受性好，可以作为一线选择。如患者经济条件允许可加上抗血管生成药物如阿帕替尼、恩度或贝伐单抗等。国外对于不能手术的神经内分泌肿瘤患者进行SSTR介导的放射性核素治疗显示了较好的疗效但国内尚未开展此项技术。该患者可以根据自己的具体情况做一选择。

　　MDT会诊后意见：经我们MDT会诊后，该患者考虑胰腺来源神经内分泌瘤（G2），病理诊断明确，病变与周围结构分界不清，病灶负荷大，已表现出与之相关的局部器官浸润压迫症状，暂无手术及局部治疗机会。建议先行化疗（卡培他滨联合替莫唑胺），经济条件允许可加用抗血管生成药物（阿帕替尼、恩度或贝伐单抗），尽快缩小肿瘤缓解临床症状；待临床症状缓解及肿块缩小后，后续治疗亦可考虑长效生长抑素，依维莫司，苏尼替尼等治疗或参加临床试验。有关此患者后续治疗，会继续随访观察。