神经内分泌肿瘤多学科会诊-第十五次会诊纪要

　　2017年5月23日下午，医院肿瘤内科、病理科、核医学科、放射科、放疗科、胸外科、骨科等专业的专家对神经内分泌肿瘤患者进行联合会诊，现分享两例病例。

　　第一例：

　　姓名：韩某某性别：男年龄：53岁

　　主诉：确诊鼻腔神经上皮源性肿瘤1月余

　　现病史：1月余前无明显诱因出现头痛，头晕。在漯河市召陵区人民医院行CT检查发现鼻息肉，2017-4-4在本地医院给予鼻息肉切除术，术后本院会诊病理：（鼻腔）神经源性肿瘤，考虑嗅神经母细胞瘤：免疫组化：CK(-),LCA(-),CD56(+),SYN(+),NSE(+),CD99(-),DESMIN(-),MYOGENIN(-),CD34(-),S-100(-),KI-67(+),GFAP(-),OLIG-2(-),FLI-1(-),CGA(+).2017-5-15在本院头部MRI增强：1.“鼻腔内分泌肿瘤术后”改变，左侧鼻腔，双侧筛窦，蝶窦内病变，病变向上达额底，复发？请结合临床动态观察。2.双侧额窦囊肿，双侧上颌窦，蝶豆炎症。3.双侧苍白球内钙化或其它矿物质沉积。4.双侧下鼻甲肥大。

　　辅助检查：

　　1.术后会诊病理（2017-4-10我院）：(鼻腔)粘膜慢性炎，粘膜息肉状增生，粘膜内局灶小圆细胞增生，细胞有异型，考虑小圆细胞性肿瘤。

　　第二次报告：

　　（鼻腔）神经上皮源性肿瘤，免疫组化：CK(-),LCA(-),CD56(+),SYN(+),NSE(+),CD99(-),DESMIN(-),MYOGENIN(-),CD34(-),S-100(-),KI-67＜3%(+)。

　　第三次报告：

　　（鼻腔）神经源性肿瘤，考虑嗅神经母细胞瘤，补做免疫组化：GFAP(-),OLIG-2(-),FLI-1(-),CGA(+).

　　2.河南省医师协会疑难病理会诊（2017-4-19）：（鼻腔）神经内分泌肿瘤，低度恶性。

　　3.鼻窦CT（2017-5-12我院）：1.双侧额窦、筛窦、蝶窦炎.2.鼻中隔偏曲，双侧下鼻甲肥大。

　　4.头部MRI（2017-5-15我院）：1.“鼻腔内分泌肿瘤术后”改变，左侧鼻腔，双侧筛窦，蝶窦内病变，病变向上达额底，复发？请结合临床动态观察。2.双侧额窦囊肿，双侧上颌窦，蝶豆炎症。3.双侧苍白球内钙化或其它矿物质沉积。4.双侧下鼻甲肥大。5.双侧颌下病变，考虑肿大淋巴结。

　　5.胸+上腹部CT（2017-5-21我院）：两肺底少许慢性炎症，右肺小结节，肝右叶钙化灶。

　　6.颈部淋巴结彩超（2017-5-22我院）：左侧颈部V区可及多个淋巴结回声，皮髓质分界欠清，较大者大小约14mm×6mm，CDFI:内可及点线状血流信号。右侧颈部未及明显肿大淋巴结回声。左侧颈部肿大淋巴结。

　　MDT会诊后意见：

　　经我们MDT会诊后，考虑患者为神经内分泌肿瘤可能性大，行右侧颌下淋巴结穿刺活检，明确病变类型，可行生长抑素受体扫描指导治疗。有关此患者后续治疗，会继续随访观察。

　　第二例：

　　姓名：刘某某性别：女年龄：16岁

　　主诉：确诊肺癌4月余

　　现病史：4月余前因“右侧胸痛伴间断发热1月余”收入我院，入院后完善相关检查，C反应蛋白17.00mg/L;血、尿常规、电解质及降钙素原均无异常。胸部CT诊断意见：1.右侧肋间胸膜占位性病变，胸膜间皮瘤？建议穿刺活检。2.右侧胸腔积液。3.右肺下叶少许炎症。行肺穿诊断意见：（肺穿刺）低分化癌，结合形态学和免疫组化，符合分化差的神经内分泌癌，形态学倾向小细胞癌。免疫组化：AE1/AE3(-),NapsinA(-),TTF-1(-),SPA(-),CK5/6(-),P63(-),P40(-),Ki-67(+约70%),CK7(-),CD56(+),Syn(弱+),LCA(-)。行pet-ct诊断意见：1.右肺下叶软组织肿块代谢活跃，符合神经内分泌癌；邻近胸壁及右侧第7肋受侵；右侧髋臼骨质破坏代谢较活跃，考虑转移。2.鼻咽部软组织增厚代谢活跃，左侧咽旁间隙、右颈Ⅰ区、双颈Ⅱ区多发肿大淋巴结代谢活跃，多考虑炎症，建议必要时结合病理。3.全组副鼻窦炎；右侧下鼻甲肥大。4.右肺中叶少许斑片影代谢未见异常，考虑慢性炎症；前纵隔少量软组织影代谢稍活跃，考虑胸腺生理性摄取；右侧胸腔积液。5.脾脏弥漫性代谢稍活跃，考虑反应性改变。6.左侧肾上腺内侧支增粗代谢未见异常。明确诊断后转入我科，于2016.12.22行“EP”方案化疗1周期，同时给予抗感染、增强免疫等对症支持治疗。1周期后评价疗效PD,遂于2017.01.18，2017.02.10，2017.03.05，2017-3-28改行“伊立替康+洛铂+贝伐珠单抗”化疗4周期，2周期复查CT示病灶较前缩小。

　　辅助检查：

　　1.胸部CT（2016-12-9我院）：1.右侧肋间胸膜占位性病变，胸膜间皮瘤？建议穿刺活检。2.右侧胸腔积液。3.右肺下叶少许炎症。

　　2.肺穿病理（2016-12-14我院）：（肺穿刺）低分化癌，结合形态学和免疫组化，符合分化差的神经内分泌癌，形态学倾向小细胞癌。免疫组化：AE1/AE3(-),NapsinA(-),TTF-1(-),SPA(-),CK5/6(-),P63(-),P40(-),Ki-67(+约70%),CK7(-),CD56(+),Syn(弱+),LCA(-)。

　　3.PET-CT（2016-12-17我院）：1.右肺下叶软组织肿块代谢活跃，符合神经内分泌癌；邻近胸壁及右侧第7肋受侵；右侧髋臼骨质破坏代谢较活跃，考虑转移。2.鼻咽部软组织增厚代谢活跃，左侧咽旁间隙、右颈Ⅰ区、双颈Ⅱ区多发肿大淋巴结代谢活跃，多考虑炎症，建议必要时结合病理。3.全组副鼻窦炎；右侧下鼻甲肥大。4.右肺中叶少许斑片影代谢未见异常，考虑慢性炎症；前纵隔少量软组织影代谢稍活跃，考虑胸腺生理性摄取；右侧胸腔积液。

　　4.胸部CT（2017-1-2我院）：右肺神经内分泌癌治疗后，较16年12月9日片有增大，右侧中等量胸腔积液并右肺膨胀不全。

　　5.胸部CT（2017-2-8我院）：1.右肺神经内分泌癌治疗后，较17年1月12日片有增大。2.右侧胸腔少许积液，较前明显减少。3.右肺中叶结节，较前为新发。

　　6.胸部+上腹部CT（2017-3-2我院）：1.右肺神经内分泌癌治疗后，较17年2月8日片略有缩小。2.右肺中叶结节，较前无殊。3.上腹部MSCT平扫加增强未见明显异常。

　　7.胸部+上腹部CT（2017-4-19我院）：1.右肺神经内分泌癌治疗后，较17年3月2日片稍增大。2.右肺中叶结节，较前无明显变化。3.上腹部MSCT平扫未见明显异常。

　　8.PET-CT（2017-4-24我院）：右肺神经内分泌癌化疗后：右肺下叶软组织肿块代谢活跃，右侧髋臼局部骨质破坏代谢活跃，考虑肿瘤活性残留；右肺中叶高密度结节代谢未见异常。2.鼻咽部软组织增厚代谢活跃，双侧扁桃体代谢活跃，双颈II区肿大淋巴结代谢稍活跃，考虑炎症，左侧蝶窦炎，双侧下鼻甲肥大。3.前纵隔少量软组织影代谢稍活跃，考虑胸腺生理性摄取。4.左侧肾上腺内侧支增粗代谢未见异常。5.子宫腔代谢稍活跃，考虑生理性摄取。6.全身骨弥漫性代谢活跃，考虑骨髓增生活跃。

　　9.疑难病例会诊（2017-5-3我院）：（肺穿刺）涂片镜下见少量小片状深染的裸核细胞，核染色质稍粗，可见小核仁。提示：低分化癌，符合小细胞神经内分泌癌。

　　10.右第6、7肋骨病理（2017-5-13我院）：（右第6、7肋骨肿块）恶性肿瘤，符合EWSR1/PNET，侵犯周围骨组织，建议EWSR1基因检测。免疫组化：CD99(+),DESMIN(-),MYoD1(-),MYOGENIN(-),ERG(+),FLi-1（灶+），AE1/AE3(-),CD56(+),SYN(+),S-100(-),KI-67(80%+)。

　　患者于2017-5-8行“右侧胸壁肿瘤切除术+胸膜粘连烙断术”，术中可见右侧胸壁可见大小约6cm*6cm*6cm肿块，与第七肋骨相连，与肺组织部分粘连。.分离肿块与肺叶粘连，完整切除第六、七肋骨及肿块。

　　MDT会诊后意见：

　　经我们MDT会诊后：1.患者术后病理考虑起源于胸膜的EWSR1/PNET，建议行EWSR1基因检测明确病理类型。2.结合PET-CT，提示髂骨局部高代谢，不排除与生长发育有关，建议行盆腔MRI，明确有无骨转移，若无骨转移，可行术后放化疗。有关此患者后续治疗，会继续随访观察。