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丘脑长肿瘤导致性早熟 10个月女婴大姨妈造访

2017-08-18 来源:东方绿地医院肿瘤科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:下丘脑错构瘤又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

   有位女婴从10个月开始出现第二性征发育的现象,家人开始都以为只是“吃错东西”,当地医院也只是让继续观察。没想到连续接近半年,每个月都会“来月经”,持续三四天时间,体内性激素雌二醇是正常水平的3倍以上。这是怎么回事呢?

 
  去大医院检查才知道,大脑中央的下丘脑处有一个错构瘤,不过五六毫米大,却一直在刺激周围的组织分泌大量激素,导致女婴性早熟
 
  那么,什么是下丘脑错构瘤呢?
 
  下丘脑错构瘤又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
 
  1.性早熟:表现为婴幼儿女孩出现乳房发育、月经初潮或男孩阴茎增大,出现阴毛、痤疮及声音变粗等。有作者报道错构瘤中的74%有性早熟,本组中为53%。性早熟儿童的LH,FSH及雌或雄激素水平增高,过早进入青春期,因骨骼发育过快,早期表现为生长超速,但亦较早停止发育,丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。性早熟可能与错构瘤内存在独立的内分泌功能单位有关。
 
  2.痴笑样癫痫:属于间脑性癫痫的一种,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每天可发作数十次,无任何诱因,随病情的发展,可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始,随年龄增加而发作渐频繁。
 
  3.智力低下:本病为先天性脑发育异常,故常伴有智力较差。
 
  4.其他类型癫痫:常伴有癫痫大发作和跌倒发作
 
  根据下丘脑错构瘤特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现性早熟,痴笑样癫痫,MRI或CT显示脚间池占位性病变,注药无强化,首先考虑为下丘脑错构瘤。
 
  据介绍,这种病的发病率只有1/10万~1/5万,因为手术具有一定危险性,一般只能靠打针来抑制发育,10岁左右才能停药。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高,下丘脑错构瘤全切率明显增加,并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止,激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。
 
  日前,这名女婴已经成功摘掉瘤子,“例假”停止造访,体内性激素水平恢复正常,说明手术成功帮女婴从“小熟女”的状态“返老还童”。孩子出现性早熟一定要及时去医院查明病因,对症治疗。
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