骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,分为单发和多发性,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤、浆细胞瘤。
其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。
多发性骨髓瘤较为常见,常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害等并发症。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例约在2:1,大多患者年龄在40岁以上。
病因介绍:骨髓瘤是一种进行性的肿瘤性疾病,其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。黑人患者是白人的2倍,骨髓瘤的病因不明,在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系。该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物。人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收。此种特殊的细胞来源尚不明了,通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来。
可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物,与慢性感染、慢性抗原刺激有关,还可能与遗传有关,以及与IL-6等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中,骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基础上,因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生,自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。
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