神经纤维瘤又称神经膜瘤,神经瘤,神经周围纤维瘤,雪旺细胞瘤,神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经,颅神经及交感神经。
该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。
神经纤维瘤症状
1.位于肢体肿物,呈梭形,其神经于支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。
2.压迫瘤体也可引起麻痛。
诊断依据
1.瘤体多数位于肢体,腋窝,也可位于锁骨上,颈等部位。
2.位于肢体上瘤全呈梭形,其神经干支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。
3.压迫瘤体也可引起麻痛。
鉴别诊断
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊,发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹,面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫,许多学者提出若保守治疗16~20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性,若面瘫自开始到全瘫超过6~12周也可排除Bell氏麻痹,感音神经性耳聋,眩晕,单侧耳鸣可能是位于桥小脑角,内听道肿瘤的临床症状,对出现以上临床症状者应做耳神经学,面神经电生理学测试,面神经功能定位等检查。
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