听神经瘤是一种常见的颅内良性肿瘤。多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,双侧同时发生者较少,多为常染色体显性遗传的全身神经纤维瘤病。肿瘤体积小时,主要为耳部症状。出现一侧耳鸣、听力减退甚至耳聋及眩晕或恶心、呕吐。
肿瘤继续增大时表现为面部症状,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。
三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。晚期肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍、小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
听神经瘤症状1、患侧耳内深处或乳突部疼痛,外耳道后壁麻木感。
2、听力减退:一侧渐进性耳聋,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不知其意,渐发展为全聋。
3、耳鸣:为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧,多与听力减退同时开始,但也可能是早期唯一症状。
4、眩晕:少数表现为短暂的旋转性眩晕,伴耳内压迫感、恶心、呕吐。
早期肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋,耳鸣伴有恶心、呕吐。中期肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。晚期发生脑脊液循环梗阻则有视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
听神经瘤的详细治疗:
早期诊断,尽早手术,完全切除肿瘤为本病的治疗原则。目前对听神经瘤的治疗主要有三种方法:
一、手术切除为目前公认的首选治疗方法。
手术原则为切除肿瘤,尽可能保留面、听神经功能。Koos据肿瘤的大小与周围神经解剖结构的关系不同,将听神经瘤分为四个级别:
Ⅰ级:病变小,限于内听道。
Ⅱ级:病变小,不同程度突入到小脑脑桥角。
Ⅲ级:肿瘤占据小脑脑桥角区,但无脑干移位。
Ⅳ级:肿瘤甚大,压迫脑干、小脑,肿瘤向斜坡或颅中窝方向生长,常累及脑神经。
常采用的手术入路如下。
1.枕下乙状窦后入路:单侧枕下开颅,将颅内部分的肿瘤切除后,用微型金刚钻将内耳道后壁磨除,摘除其内的肿瘤。为听神经瘤手术的常规入路,适用于各种不同大小的肿瘤。
2.小脑幕上下联合经岩骨入路:当肿瘤直径在3cnm以上且不同程度向脑干腹侧生长,跨越岩骨尖达颅中窝时(相当于Koos分级中的Ⅳ级)采用此入路。手术采用乙状窦前结扎一侧岩上窦,切开小脑幕。
3.颅中窝硬膜外入路:仅适用于内耳道内的小肿瘤(Koos分级中的I级)。
4.迷路入路:因暴露受限,仅适于用较小的肿瘤(Koos分级中的I、Ⅱ级)。听力常不能保存。
听神经瘤手术并发症
1.手术期间的并发症:①出血。②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。
2.术后早期并发症:①术后出血(关颅前做奎氏试验预防)。②脑干或小脑水肿、颅内压增高症。
3.术后中晚期并发症:①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防)。②脑神经麻痹,常见为面神经损伤。也可有三叉神经、舌咽神经、迷走神经损伤,③脑部症状:共济失调、发音困难。④锥体束受损:表现为肢体运动障碍。
4.术后晚期并发症:①颅内感染。②脑脊液循环障碍。③肿瘤复发,部分肿瘤切除者术后复发率为80%。复发时间在术后一年至数年。
近来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗,可明显缩小瘤体,早期随访提示可抑制肿瘤的生长,保留面神经功能。可选择性地用于某些病例。
二、观察(waitandMR1)
适用于年龄大于70岁的小听神经瘤,且有条件接受定期MRI检查者,观察的第1年需每半年进行1次MRI检查,以后可改为每年1次,若有肿瘤明显增长,则立即行手术治疗。
三、立体定向放射治疗
适用于有外科手术禁忌证并且肿瘤小于50px者。听神经瘤手术进路:听神经瘤的手术进路主要有经迷路进路或扩大迷路进路、经颅中窝进路、经乙状窦后、内听道进路(或传统的枕下进路)及各种联合进路(迷路-乙状窦后、迷路-小脑幕进路),联合进路由于创伤大,目前已很少应用。各种进路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等决定。
听神经瘤的治疗:多数良性肿瘤,如果早期能完全切除,或中药配合治疗可获得永久性治愈。临床上由于听神经瘤与脑干毗邻,手术较为复杂。术后并发症较多,多为面神经损伤,肿瘤大时可能伤及三叉神经、积舌咽神经,迷走经或脑干,出现暂时或永久周围性面瘫,吞咽困难,神经角膜炎等,伤及小脑后下动脉及小脑前下动脉导致延髓桥脑的部分软化是听神经瘤术后死亡的重要原因。
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