听神经瘤,顾名思义就是起源于听神经的肿瘤。确切的说,它是起源于听神经中前庭神经的神经鞘瘤,属良性肿瘤。
听神经瘤占颅内肿瘤7-10%,占颅内神经鞘瘤的93%,占桥小脑角肿瘤的72%。发病年龄多在36-60岁,女性略多于男性。绝大部分为单侧,双侧发病者多为神经纤维瘤病。其增长速度个体差别较大,在孕期及年青病人增长较快,肿瘤较大后,其增长速度也会加快。
随着肿瘤渐渐增大,其表现也渐渐加重。初期,肿瘤位于内耳道内,压迫前庭、耳蜗及面神经和内听动脉,造成耳鸣、眩晕、听力下降或耳聋、面瘫。肿瘤增大、延伸至桥小脑角后,压迫脑干、三叉神经、后组脑神经、小脑等,出现面部皮肤、口腔黏膜、肢体、角膜等部位的感觉异常和感觉减退;或出现肢体无力、行走站立不稳,甚至吞咽困难、咽反射消失、呛咳和声嘶等。肿瘤进一步增大,严重压迫脑干,引起脑脊液循环受阻,可出现颅高压症,如头疼、视神经乳头水肿、呕吐等,最终引起枕大孔疝、呼吸困难、死亡。此过程可因为肿瘤内出血和囊性变,而突然加重。
有典型的面神经受累症状及桥小脑角综合征者,诊断比较容易。MR为最佳影象学检查,既可以了解肿瘤在桥小脑角区的范围、毗邻关系并可鉴别肿瘤性质,又可以确定内耳道内的小肿瘤。
伽玛刀治疗听神经瘤开始于1969年。大量的临床实践和体外实验,已说明伽玛刀虽不象一般手术那样切除肿瘤,但会使之失活、皱缩或疤痕化,从而达到治疗目的。经过近30年的发展,伽玛刀治疗日臻成熟,已被专家认可、病人接受。其优越性有:不开颅,无出血,无感染,无死亡危险,疗效好,不必全麻,住院时间短,免除康复期。更重要的一点是它对面神经及三叉神经损伤的可能性小,并可能保存听力。
一般情况下,肿瘤压迫脑干不明显者,或手术后复发、手术后残留者,均可首选伽玛刀治疗;年老体弱或有心脏等重要脏器疾患,不能耐受手术者,即便肿瘤较大,也应选择。目前,国外较多学者认为,对于所有的听神经瘤病人,伽玛刀都应作为显微外科的代替治疗手段。
长期随访结果显示:伽玛刀治疗听神经瘤,其肿瘤控制率达86-95%,听神经功能保存率38-71%,小的听神经瘤可恢复听力,面神经功能保存为90-100%。比较而言,显微神经外科听力保存率20-33%,面神经损伤率则达20%。伽玛刀在听力、面神经保存及治疗相关并发病等方面优于显微神经外科手术。
(实习编辑:许晓静)