解析：急性肝衰竭的综合治疗法

　　一、一般支持治疗

　　密切监护生命指征、肝功能变化，注意凝血功能异常和肝性脑病的早期表现，注意肺部、口腔和腹腔等感染的发生。高糖、低脂、适当蛋白饮食，酌情补充白蛋白、新鲜血浆或凝血因子、维生素；维持水电解质及酸碱平衡，纠正低血糖、低钠和低钾等；维持循环稳定；绝对卧床休息。

　　二、病因治疗

　　药物如对乙酰氨基酚可致ALF，停用一切非必需的药物，采用拮抗剂Ⅳ一乙酰半胱氨酸（NAC）解毒，口服给药首剂140mg·kg～，以后4h70mg·kg维持；静脉给药首剂150mg·kg快速输注，以后4h50mg·kg维持，或16h100mg·kg维持。有条件可尽快进行血液净化和血浆置换，快速降低血药浓度，改善肝功能。

　　病毒性肝炎所致肝功能衰竭是否应用抗病毒药物治疗存在较多争议。病毒性肝炎中HAV、HBV和HEV最常见，对HAV、HEV，目前尚无有效的特异性治疗。HBV复制活跃的病毒性肝炎肝功能衰竭患儿早期采用有效的抗病毒治疗，如拉米夫啶、阿德福韦等，以阻止HBV复制，继而阻止免疫病理损伤。oH2胸腺素可双向调节T细胞功能，增强抑制肝炎病毒的复制，可作为免疫调节剂使用。IVIG可预防和控制各类感染发生及减少炎症反应，推荐使用。除自身免疫性肝炎，肾上腺糖皮质激素在治疗ALF中可能无效；肝素、胰岛素和胰高血糖素ALF治疗也无效；干扰素在肝功能衰竭时一般不使用。

　　三、预防感染和抗感染

　　继发感染是肝功能衰竭仅次于脑水肿的死亡原因之一。肠道内毒素吸收和细菌移位促进内源性感染、自发性腹膜炎、肺炎、脓毒症和泌尿道感染的发生，常见金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、肠球菌、厌氧菌和白色念珠菌等感染。加强无菌操作，无菌管理各类管道，口服乳果糖、生大黄和庆大霉素/新霉素等以清理肠道，调节肠道菌群，减少院内感染，并促进神经毒性代谢物质排出。一旦存在感染，应根据细菌培养和药物敏感试验选用抗生素。而抗生素预防感染的疗效和抗内毒素治疗尚未得到证实。

　　四、肝功能保护

　　甘草甜素等可保肝、降酶和缓解炎症；还原型谷胱甘肽、必需磷脂（易复善）具有抗氧化作用；有报道NAC能稳定ALF患儿的循环功能；输注氨基酸、肌苷、水飞蓟素、维生素和门冬氨酸钾镁等保肝退黄；促肝细胞生长因子能够阻止肝细胞坏死，促进肝细胞再生，早期使用效果较好。

　　五、出血治疗

　　由于凝血因子及其抑制物合成不足（如维生素K依赖性因子）、消耗增加，PLT异常，几乎所有病例都有凝血功能障碍。应定期补充新鲜血浆及凝血酶原复合物，维生素K。预防应用新鲜冰冻血浆并不能改善预后。如存在门脉高压性出血，首选生长抑素类药物或垂体后叶素，也可考虑内窥镜下硬化剂注射、套扎治疗和三腔管压迫止血。如系胃十二指肠溃疡出血可应用H2受体拮抗剂/质子泵抑制剂和硫糖铝治疗。PLT<50×10·L者静脉输PLT。如发生DIC，可补充新鲜血浆、凝血酶原复合物、纤维蛋白原和肝素。

　　六、中枢神经系统并发症治疗

　　肝性脑病的治疗为综合疗法，包括积极去除诱因，限制蛋白摄人，调节肠道菌群，促进肠道氨类物质等排出；使用精氨酸、谷氨酰胺和支链氨基酸等降氨药物。如有惊厥发生，可应用小剂量止惊剂。

　　脑水肿是肝功能衰竭最严重的并发症。控制液体摄人量，常应用甘露醇、袢利尿剂等降颅压，但要注意维持足够的血容量。重症病例可用亚低温辅助治疗。

　　七、肝肾综合征

　　ALF的患儿常合并肾功能衰竭，表现为急性肾小管坏死。肝肾综合征治疗的关键在于预防。一旦发生尿毒症、容量超负荷和其他代谢紊乱（酸中毒、高钾血症）的肾功能衰竭，血管活性药物的疗效并不理想。人工肾疗法是标准措施，可使用连续血液透析，持续静脉一静脉血滤等方案，后者可能效果更好。

　　八、人工支持治疗

　　ALF需要肝移植时需要等待肝源，人q-）jq：可暂时替代衰竭肝脏部分功能，辅助肝功能的恢复，甚至可能会部分取代肝脏整体器官移植。连续性血液滤过透析与分子吸咐再循环系统是近年先后用于ALF治疗的新型血液净化技术，均能全面清除蛋白结合毒素及水溶性毒素、降低颅内压、改善肾功能。成人已经提供了不少经验，但人工肝技术在儿科应用的经验不多，疗效也尚不确定。

　　九、肝移植

　　肝脏移植是目前唯一对各种暴发性肝功能衰竭均有效的治疗手段，特别对患儿效果佳，其总体生存率高于其他疗法。需要紧急肝移植的指征：①凝血酶原时间>50s;②血清胆红素>300txmol·L～；③年龄<10或>40岁；④出现黄疸与肝性脑病间隔时间>7d;⑤动脉血酮体比（乙酰乙酸盐/B羟丁酸盐）<0.4；⑥血清hHGF水平>10ng·L～。肝移植的绝对禁忌证包括不能控制的颅内高压、难治性低血压、脓毒症和成人呼吸窘迫综合征。目前国内外肝移植已成为治疗ALF切实有效的措施。