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原发性胆汁性胆管炎的诊断与监测

2017-09-23 来源:新疆中医医院肝病科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:原发性胆汁性胆管炎(PBC)是慢性进行性的胆汁淤积性肝病,主要特征是小胆管炎症性进行性破坏,逐步演变为肝硬化和肝功能衰竭。PBC一直是临床治疗的难题之一。医脉通编译PBC实验室检查和诊断方面的现状和进展,与读者共享。

   原发性胆汁性胆管炎的诊断与监测


  实验室检查
 
  PBC的标志是存在直接作用于位于线粒体膜内的丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)的抗线粒体抗体(AMA)。AMA存在于90%-95%的PBC患者中,女性比男性的阳性率更高(分别为95%vs25%)。AMA阴性PBC在临床上与AMA阳性疾病相似。
 
  抗核抗体(ANA)存在于30%的PBC患者中。我们在PBC当中发现了2种靶向作用于核体和核膜的疾病特异性ANA。核孔膜蛋白质抗体gp210和核体蛋白质抗体sp100可以协助诊断PBC。尤其是当AMA浓度测定结果为阴性的时候。这些ANA貌似可以作为更具侵袭性的疾病和预后差的标志物。
 
  碱性磷酸酶浓度升高5-10倍,伴有转氨酶轻至中度升高。在PBC诊断初期,血清胆红素浓度通常是正常的。胆红素的渐进性增加是肝纤维化加重和预后差的标志。尽管并不常见,但是超过10%的PBC患者最初会因为胆管狭窄的快速进展而出现黄疸
 
  PBC典型的实验室检查结果包括以下方面:
 
  AMA浓度测定阳性;
 
  碱性磷酸酶浓度升高;
 
  IgM浓度升高;
 
  高胆固醇血症。
 
  放射影像学发现
 
  PBC在肝脏超声、CT或MRI诊断方面没有新的发现。可以注意一下晚期肝纤维化或肝硬化存在时的肝肿大、肝门腺病、脾大和门脉高压等征象。肺的影像学检查可以发现肺纤维化。
 
  组织学特点
 
  PBC的组织学特点是胆管上皮细胞破坏导致的小叶间胆管的缺失。可能出现慢性坏死性肝病合并汇管区单核细胞炎症、非化脓性胆管炎、汇管区胆管缺失和中心四周的胆汁淤积。在疾病早期,可能出现嗜酸性粒细胞增多和汇管区肉芽肿。汇管区单核细胞炎症包括CD4阳性、CD8阳性和自然杀伤T细胞。
 
  PBC胆管损伤的特点是多发的点灶状的,随着疾病进展而出现渐进性的胆管狭窄。铜染色会显示与胆汁淤积相关的外周铜累积。
 
  其典型特点是疾病的组织学进展到严重纤维化或肝硬化。PBC的组织学特点是可以分为4期(见表)。
 
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