病例介绍
患者,男性,15岁,因“皮疹1月,乏力纳差、身目黄染3周”来我院就诊。
患者1月前无明显诱因下出现四肢皮肤淡红色皮疹,凸起于皮面,不伴瘙痒,无腹痛、腹胀、关节痛等不适。于当地医院服中药治疗,皮疹消退,但随后出现剑突下持续性隐痛,与饮食无明显关系。3周前当地医院诊治,查ALT420U/L,即予中药治疗共4天,患者出现明显呕吐、乏力、纳差、身目黄染,复查ALT升至1200U/L,Tbil97.9μmol/L,DBIL70.6μmol/L,遂转至上级医院治疗,完善相关检查,ALT为1329U/L,AST为1717U/L,TBIL为203μmol/L,DBIL125μmol/L,PT24.2秒,白蛋白34.8g/L,肝炎系列(-),腹部超声示:肝内胆管管壁弥漫性增厚,胆囊壁水肿,脾大。予输白蛋白,丙球,血浆,护肝,退黄相关治疗,患者病情没有明显好转。乏力纳差加重,复查白蛋白最低降至10.2g/L,PT延长为54.8s,TBIL升高为341μmol/L。7天前出现畏寒、高热、体温达39.5℃,颜面和双下肢浮肿,3天前出现口腔粘膜白斑、鼻衄症状,无牙龈出血、口腔皮肤粘膜出血点,偶有干咳,无痰,无胸闷、胸痛、咯血。自诉尿量减少,尿色深黄。
1.体格检查
神清疲倦,颜面眼睑浮肿,全身皮肤巩膜重度黄染,口腔粘膜布满白色斑块。右下肺呼吸音弱,叩诊浊音。心脏听诊无特殊。腹部稍膨隆,腹壁静脉无曲张,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(+)。双下肢轻度凹陷性浮肿。生理反射存在,病理反射未引出。
2.入院后辅助检查
肝功能严重损害(Child分级C级),经治疗恢复至A级;4月26日开始始全血细胞减少,6月16日血象接近正常;自身免疫检查(-);肝炎病毒检查(-)。胸部CT:双侧胸腔积液,双肺渗出性病变,不排除炎症。腹部CT:肝大、脾大,少量腹水。5月6日骨穿:增生减低,见噬血现象;骨髓活检:增收低下,造血组织少,巨核细胞相对增多。5月26日骨穿:刺激性骨髓象;骨髓活检:增生大致正常。
3.入院后的治疗过程
患者入院后予以护肝、降酶、退黄(易善复、思美泰、阿拓莫兰、美能等)及利尿、输注白蛋白、抗感染等处理,患者持续发热,并出现三系减少,予格拉诺赛特静脉及皮下注射,白细胞可上升至正常,维持3~5天再次下降,反复输注浓缩红细胞及血小板,并予以输注丙种球蛋白。并予以复达欣、美平、泰能、特治星等抗生素及科赛斯、伏立康唑抗真菌治疗,于5月27日退热。患者住院期间出现多尿,每日3000~5700mL。
患者,男,28岁,因“全身皮肤黄染,意识模糊3天”入院,患者于半年前曾因“结核性胸膜炎”给予雷米封(0.3qd),利福平(0.45qd)、乙胺丁醇(0.75qd)三联抗痨活动,未定期复查肝功,于3天前突然出现全身皮肤粘膜黄染,烦躁不安,在当地医院治疗疗效差,出现意识模糊,转入我院。否认有肝炎病史及肝炎接触史,否认有大量饮酒史。入院查体:神志清,呼之能应,全身皮肤粘膜黄染,全身浅表淋巴结未触及,巩膜黄染,双侧视乳头水肿,心肺(-),肝大肋下三指、质韧,脾大肋下1指,移动性浊音(±),双下肢未见明显水肿,实验室检查:血常规Hb9.8g/L;血生化:谷丙转氨酶345U/L,谷草转氨酶245U/L,总胆红素17.8μmol/L,直接胆红素9.6μmol/L较正常高,K+4.5mmol/L,Na+123mmol/L,艾滋病抗体(-),抗HAV(-),抗HCV(-),HBsAg(-),立即停服抗痨药,给予保肝、降酶、退黄、止血、脱水、降氨等对症支持治疗,并给予吸氧、心电监护、监测24h尿量,密切观察电解质及肝肾功能改变。患者于当日下午出现昏迷、无尿,急查血气分析:混合性酸碱平衡紊乱,K+5.5mmol/L偏高,Na+115mmol/L,并进而出现“胆酶分离”,于第二日下午16:40因肝肾功能衰竭死亡。
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