得了肝豆状核变性智力会降低吗

2017-02-28 来源：肝大夫标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：肝豆患者的铜过多沉积在主管运动调节的豆状核、肝脏肾脏，大脑各叶皮质包括脑岛也很明显。临床观察到因皮层刺激而发生癫痫的发病率也明显升高。

　　肝豆状核变性(简称肝豆)属于一种神经退行性疾病，因此我们认为就大多数患者本身而言，是有智力损害的。不过我们有时也会碰到有的肝豆状核变性(肝豆)的患者考上了名牌大学，甚至有的还能拿到奖学金。肝豆患者获得高级职称，或完成重大科研成果的也的确出现过。因此他们看起来又都好聪明。那么究竟得了肝豆状核变性智力会降低吗?

　　对此，有些医护人员也从专业的角度进行了合理的解释：肝豆患者脑内过多的铜离子帮助兴奋电位传导，传导速度比普通人快。所以反而比正常人更聪明了。

　　不过这中特例的出现并不能否定肝豆会对患者的智力造成影响。河北省红十字基金会医院的肝病专家介绍，肝豆多在青少年发病，临床表现以运动障碍、肝损害和精神症状为多，角膜内出现铜环(K—F环)，部分家族中有类似发病史。铜代谢如血铜铜蓝蛋白和尿铜测试异常。一般而言。

　　肝豆患者的铜过多沉积在主管运动调节的豆状核、肝脏肾脏，大脑各叶皮质包括脑岛也很明显。临床观察到因皮层刺激而发生癫痫的发病率也明显升高。可以肯定本病出现智力障碍是有物质基础的。既往国内外研究文献明确提出。智力测定和记忆测定就肝豆群体而言，明显低于正常。

　　肝豆状核变性是最常见的遗传性神经退行性疾病，为一种内源性铜代谢障碍的疾病。常染色体隐·性遗传。在中国大陆。肝豆文献报告已超过5000例，实际患者至少在1万～2万人。不过庆幸的是，肝豆是目前少数几个可以治疗的遗传病之一。若能早期发现早期治疗，肝豆患者常可以长期无症状或较长期的缓解。

　　综上所述，一方面我们应该明确这一观点——肝豆状核变性会带来智力的损害;另一方面也要强调，长期规范而系统的临床治疗对控制症状和改善智力水平有明显的作用。