如何诊断原发性胆汁性肝硬化

　　原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝脏疾病，以前，只有到了PBC晚期(比如肝硬化期)才能确立诊断，现在PBC的很早期就可以确立诊断，临床上主要依据以下三点进行诊断：

　　肝功能显示胆汁淤积的生化学证据，主要指ALP升高;

　　AMA阳性特别是AMA-M2阳性;

　　肝组织病理有非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏的组织学证据。以上3项中具2项可确诊。

　　但是对于一些症状和实验室检查不典型，特别是AMA阴性，而临床又高度怀疑PBC时，需要与其它肝病进行鉴别，特别需要与药物引起的胆汁淤积、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎及重叠综合征相鉴别，对于这类病例，需要结合性别、年龄、发病情况、以及免疫状况检测来综合判断，一定时间的随访治疗观察大多可以获得最终确诊。

　　PBC确立诊断后要立即应用药物，不需考虑疾病的进程，是否有并发症以及对熊去氧胆酸(UDCA)的摄取情况。UDCA是生理情况下产生的一种胆汁酸，UDCA的用药剂量是13-15 mg/kg体重每天，治疗不能间断，一般需终身或直到肝移植，否则将引起严重的反弹效应。

　　UDCA疗法不仅能改善实验室检查的指标，而且可以改善肝组织，预防发生食管静脉曲张，延长预期寿命。未经治疗的PBC患者的平均生存期大约为9-10年，期间有26%发展为肝衰竭。

　　其中缺乏有效治疗发展为广泛纤维化的平均时间是2年左右，4年后保持早期阶段疾病的概率为29%。

　　近年来，熊去氧胆酸已经表现出一致的证据能提高PBC患者的肝脏生化指标，同时提高了无需移植和总体生存率。

　　熊去氧胆酸治疗的患者发生静脉高压的4年风险较低(16%比58%)，并且与安慰剂组(35%)相比，熊去氧胆酸治疗能使早期疾病向广泛纤维化/硬化进展的进展率低5倍(7%)。