暴发性肝衰竭病因
1.原发病的表现根据病因的不同,可以有相关的临床表现,如在慢性肝病或肝硬化基础上发生的暴发性肝衰竭可有肝病面容,肝掌及皮肤血管蜘蛛痣等,由中毒引起者可有相应的中毒表现,由Wilson病引起者可有角膜K-F环,由肿瘤浸润引起者可有原发肿瘤的表现。
2.肝功能衰竭的表现黄疸在短期内迅速加深,同时伴有血清转氨酶明显升高及凝血酶原时间明显延长及活动度显著下降;在病程的早期可有低热,如低热持续不退提示有内毒素血症或持续性肝细胞坏死;全身情况极差,如食欲极差,极度乏力,烦躁不安等;出现顽固性的呃逆,恶心,呕吐及明显的腹胀;有明显的出血倾向,可出现皮下淤点,淤斑,往往在注射部位更为明显,可有齿龈渗血,鼻出血,严重者有上消化道出血;腹水迅速出现,一般病程超过2周者多有腹水及低白蛋白血症;体检肝脏进行性缩小;可出现肝臭;出现肝性脑病的表现,如性格改变,昼夜节律颠倒,言语重复,过度兴奋,行为怪癖,随地便尿等,严重者有意识障碍;其他神经精神异常如肌张力增高,锥体束征阳性,髌和(或)踝阵挛,定向力及计算力障碍;还可有心动过速及低血压。
3.并发症的表现暴发性肝衰竭的临床表现因其并发症的多样性而呈现其多变性。
暴发性肝衰竭的检查
1.生化检查
(1)肝功能检查:血清胆红素水平常有明显升高,有的病人可呈迅速上升,丙氨酸氨基转移酶(alanineaminotransferase,ALT)和谷草转氨酶(aspartateaminotransferase,AST)明显升高,ALT/AST<1,提示肝细胞严重损伤,另外在终末期可出现酶-胆分离现象,即随着黄疸的上升ALT逐渐降低,若病程超过2周,血清白蛋白水平也降低,若持续下降提示肝细胞持续性严重损伤。
(2)血氨检测:仍为反映肝性脑病的重要指标之一,应定期检查。
(3)肾功能检查:可反映肾脏损害的程度,由于尿素是在肝脏合成的,在肝脏严重损伤时,尿素氮可不升高,血肌酐水平可更好的反映肾脏功能。
(4)电解质测定:有助于及时发现电解质紊乱。
(5)血气分析:可早期发现酸碱失衡和低氧血症,便于及时治疗。
(6)甲胎蛋白测定:在疾病的后期检测,若升高提示有肝细胞的再生。
(7)血清胆固醇和胆固醇酯测定:暴发性肝衰竭患者胆固醇有明显降低,严重者甚至降至测不到,胆固醇酯往往低于总胆固醇的40%。
(8)血糖测定:可及时发现低血糖。
(9)血Gc蛋白测定:Gc蛋白是肝脏合成的一种α球蛋白,其主要功能之一是清除坏死的肝细胞释放的肌动蛋白,在暴发性肝衰竭时Gc蛋白明显降低,若低于100mg/L提示预后不良。
(10)其他:定期检测淀粉酶有助于及时发现胰腺炎,血氨基酸分析可及时发现支链氨基酸/芳香氨基酸比值的降低,应及时纠正以防治肝性脑病。
2.血液学检查
(1)血常规:可根据血红蛋白下降的速度判断出血的程度及止血治疗效果,白细胞计数及分类在暴发性肝衰竭时常明显升高,血小板检查也有助于对病情的判断。
(2)凝血酶原时间及活动度:是反映肝脏损害程度最有价值的指标,在严重肝细胞损害时血中凝血因子迅速下降,引起凝血酶原时间延长及活动度下降。
(3)凝血因子的检测:若凝血因子V<20%提示预后不良,另外凝血因子及纤维蛋白原降解产物上升的可反映肝脏再生的情况。
(4)其他:必要时可进行有关DIC的检查。
3.微生物及免疫学检查
(1)有关病毒性肝炎的检查:包括抗HAV-IgM,HBsAg,抗-HBs,HBeAs,抗-HBe,抗-HBc,抗-HBc-IgM,HBV-DNA,DNA多聚酶,抗-HCV,HCV-RNA,HDV-RNA,抗-HEV,GBV-C/HGV-RNA,TTV-RNA等及抗巨细胞病毒和E-B病毒抗体的检测。
(2)细菌学检查:根据需要做血培养,尿培养,便培养,痰培养及腹水培养,腹水培养应强调用血培养瓶床边接种,必要时做真菌涂片镜检及培养。
(3)内毒素检测:可行鲎试验。
(4)免疫检查:自身免疫抗体的检测包括抗核抗体,抗平滑肌抗体,抗线粒体抗体等,血清总补体及补体C3的检测,循环免疫复合物的检测等。
4.B型超声波检查观察肝脏大小并排除胆管梗阻及胆囊疾病。
5.脑电图波形与临床相一致,随病情的加重波幅增高,频率减慢,共分为A~F六级,A级为正常脑电图,患者神志清醒,B~D级脑电图波幅增高频率减慢,神志为迷糊(B级),木僵(C级),昏迷(D级),D级呈肝性脑病的三相波,为高电压,频率较慢的弥漫性三相波,E级波幅降低频率不变,患者呈深昏迷,F级脑电活动完全停止。
6.重症监护可及时发现心律失常及血钾改变和呼吸,血压异常。
7.CT可观察肝脏大小变化并可进行前后对比,并可观察脑水肿的情况。
8.磁共振检查磁共振谱分析(magneticresonancespectroscopy)测定脑内乳酸盐含量,若脑内乳酸盐升高提示预后不良。
9.肝脏核素扫描用99锝标记的半乳糖基二亚乙基三胺五乙酸人血白蛋白(99mTc-diethylenetriaminepentaaceticacidgalactosylhumanserumalbumin,99mTc-GSA)注射后进行计算机捕获γ照相(computeracquisitionofgamma-camera),观察99mTc-GSA与肝脏的受体结合情况,有助于判断肝功能的储备情况及判断预后。
10.硬膜外颅内压监测一般主张在Ⅲ-Ⅳ级的肝性脑病时安装,用于监测颅内压,经治疗后颅内压应低于2.7kPa(20mmHg)。