肝脏恶性纤维组织细胞瘤一例

　　何某，女，10岁。因右上腹痛2周于1998年9月18日入院。患者2周前发热2天后体温恢复正常，而后出现右上腹痛，呈局限性持续性胀痛，不伴其他症状。食欲好，二便正常。无明显消瘦。

　　入院体检：生命体征正常，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心肺正常。肝上界于右锁骨中线第4肋间，右肋缘下5cm, 剑突下10cm, 质硬，表面光滑，叩击痛明显。脾不大，未触及胆囊。腹水征(-)。神经反射正常，无病理征。

　　实验室检查： WBC7.6×109/L，RBC4.0×1012/L，ALT 29U/L，SB7.81001.gif (122 bytes)mol/L,抗-HBs(+), AFP 8ng/ml。B超显示右肝内12.3cm×10.1cm×12.0cm稍强回声占位区，其内光点分布不均，有散在液化区。不排除肝脓肿未完全液化可能。

　　CT显示肝右叶巨块低密度尚规整，增强扫描见稀疏的血管影横贯团块。考虑恶性畸胎瘤或肝母细胞瘤可能性大。

　　住院经过：入院第4天在全麻下手术探查，发现右肝第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段有一肿块，约16cm×15cm×13cm, 无包膜，腹腔无明显转移灶。切除肿块送病理检查。

　　病理检查：肉眼见肿物一个，无包膜，边界清楚，16.5cm×12cm×7cm，切面灰白，部分呈半透明样。镜下：肿物由梭形细胞及明显异型巨细胞组成，部分胞浆明显透明变性，核分裂相可见。

　　瘤组织之间残留少许肝细胞。免疫组化：Vimentin(+), Lysozyme(+), NSE部分梭形细胞(+), S-100部分梭形细胞(+), SM(-), keratin(-)。电镜：可见有成纤维细胞及组织细胞，细胞之间有丰富的胶原纤维。组织细胞明显异型。胞浆内含有大量的溶酶体及较多脂质。其他细胞器不明显。诊断：肝恶性纤维组织细胞瘤。

　　讨论：恶性纤维组织细胞瘤发生于肝脏者罕见。患者年龄均为40岁以上，本例肝恶性纤维组织细胞瘤患者仅10岁更属罕见。