合肥13岁少女患上罕见病肚大如孕 铜代谢障碍导致肝硬化

　　13岁的小梅突然吃不下饭，肚子也慢慢鼓起来，这让她的爸爸谌申林非常担心。为了给她治疗，一家人来到了合肥。医院确诊为肝豆状核变性，即铜在体内蓄积导致的肝硬化。据医生介绍，这种病比较罕见，10万个人中患有此病的只有4人，发病的大多为青少年。

　　少女肚子鼓起吓坏家人

　　在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院的病房里，13岁的小梅安静地待在病床上，看似与常人没有什么不同。

　　20天前，在贵州省毕节市织金县化起镇老乌山村六甲组的家中，小梅突然吃不下饭，还流鼻血，这一症状吓坏了小梅的爸爸谌申林。平时忙于生计的谌申林才注意到女儿的肚子已经鼓起，就像怀孕四五个月的孕妇。

　　随后，谌申林带着小梅到贵阳市的一家医院检查，医生建议他带孩子到合肥的医院治疗。11月26日，小梅在家人的陪同下来到了合肥。

　　医院诊断患有罕见病

　　9日下午，记者来到医院，值班医生告诉记者，小梅患上的罕见病为肝豆状核变性，简单来说就是铜在体内蓄积导致肝硬化和肝腹水。“就小梅来说，因为她的肝脏与正常人不一样，没有代谢过量微量元素铜的能力。也就是说，这10多年来，她所摄入的铜全部堆积在了肝脏，导致了肝硬化。”

　　值班医生表示，患有这种病的人有4万多人，患病率为十万分之四，发病的大多为青少年，年龄都在10-20岁。

　　由于小梅的病情比较严重，目前正在做排铜和保肝治疗，治疗期需要4-6个月。据悉，该医院已经接收过200多位此种病情的患者。

　　经济困难，希望好心人伸援手

　　目前，小梅的病情比较稳定，陪在她身边的是堂哥谌健。

　　“我回老家筹钱去了。”8日，谌申林坐火车回老家借钱。谌申林说小梅读书时成绩特别好，如今只能办理休学。

　　小梅住院不到一个月已经花去了一万多元。织金县化起镇老乌山村一位李姓负责人告诉记者，谌申林本有个幸福的五口之家，可是他的妻子和儿子都患有疾病，今年先后去世了，家里只留下他和两个女儿。没想到，不幸再次降临到他的家庭。

　　为了帮助这个以务农为经济来源的家庭，当地村里为父女三人申请了低保，但是这些根本不够小梅治疗所需，希望好心人能帮帮这个家庭。

　　如果您想帮助小梅，请拨打江淮热线0551-62636263联系我们。（记者 陈家静/文 卓旻/摄）

　　何为肝豆状核变性?

　　肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化疾病。

　　临床上表现为肝硬化、肾功能损害等。

　　病原为器官和组织中有过量的铜沉积，尤以肝、脑、角膜、肾等处最为明显，过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。