四肢纤细、腹部肿大,梁女士(化名)已经被“布-加综合症”(俗称蜘蛛人)所引起的上述症状折磨了13年。日前,她在海军总院成功接受了肝静脉再造术。其主治医生、海军总院血管外科首席专家王世华教授介绍,目前患者腹部肿大的症状已得到明显缓解,如果一切顺利,她将于两周后康复出院。
昨天下午,海军总院住院部4楼的一间病房里,患者梁女士正躺在病床上输液,露在被子外面的脸又黑又瘦,胳膊和腿非常纤细。梁女士的哥哥告诉记者,38岁的妹妹患这种怪病已经13年了,一直得不到有效治疗。今年3月份妹妹突然出现吐血现象,被送进海军总院时,身高1.70米的梁女士,体重只有40多公斤,而腰围因腹水严重有90多厘米长。
“布-加综合症”是肝静脉堵塞疾病,患者因体态型似蜘蛛,而被俗称为“蜘蛛人”。王世华教授解释,患者腹部肿大是由于出现肝腹水,而为了排出水分患者必须服用大量利尿剂,导致营养也被迅速排出体外,因此患者消瘦无比。此次,王教授为梁女士再造了一条人工血管,替代堵塞的肝脏静脉。
据王教授介绍,我国“布-加综合症”发病率世界第一,为5/10000。“虽然其发病的根本原因还没搞清楚,但有一点是可以肯定的,就是这种病与患者先天性血管疾病有密切关系,因此发病患者都很年轻,平均发病年龄是25岁”。