女,59岁,退休纺织工。因肝细胞癌术后3mo,肌力下降2mo,发热6d入院。患者18年前患“白癜风”,无高血压、高血脂病史,无静脉吸毒史,有乙型肝炎家族史。患者20多年前查乙型肝炎表面抗原(hepatitisBsurfaceantigen,HBsAg)阳性,肝功能正常。2012-09-26因发热,在常州市某综合医院就诊,诊断“乙型肝炎肝硬化、原发性肝癌”并行肿瘤切除治疗,病理呈肝细胞癌(hepatocellularcarcinoma,HCC),当时体力、肌力、食欲未见明显变化,无恶心呕吐、无腹痛腹泻、无肢体活动障碍、无呼吸困难、无吞咽困难。术后患者服用“恩替卡韦、槐耳颗粒”等治疗,服药半月后患者出现咳嗽、咳白痰,停用“槐耳颗粒”后上述症状有所好转。2012年11月初患者出现四肢无力,双下肢明显逐渐不能行走,生活不能自理,吞咽较干食物困难。
在上海某国内知名医院就诊,正电子发射计算机断层显像(positronemissiontomographycomputedtomography,PET-CT)提示:肝癌术后、肝内复发、右侧内乳区、纵膈内及左侧肺门淋巴结转移,因肝功能异常未对肿瘤治疗,服用“维生素B1、地巴唑”治疗,患者肌无力稍有好转。6d前患者午后发热,最高38.5℃,有畏寒寒战、自行出汗后体温减至正常,为进一步诊治来常州市第三人民医院就诊。
入院时患者体温36.0℃,脉搏96次/min,呼吸20次/min,血压142/74mmHg,恶液质,皮肤黏膜无黄染,皮肤大片白斑,肝掌及蜘蛛痣阳性,未见其他皮损,未见出血点。颈软,巩膜无黄染,双肺呼吸音清,未及干湿性啰音,心率96次/min,律齐,未闻及病理性杂音。腹软,有手术瘢痕,无压痛及反跳痛,肝未及肿大,脾肋下3cm,肠鸣音4次/min,四肢软弱(犹如骨折2mo后其相应的肌肉变化)、近端肌更明星、下肢肌更明显,双上肢肌力5级、双下肢肌力4级、瞳孔等大等圆,对光反射灵敏、扑翼样振颤阴性。入院后彩超提示:肝占位(右肝S6、S7段似见手术区,大小约21.5mm×17.1mm,其旁见实质不均质回声,约36.6mm×40.2mm),门静脉栓子形成(门静脉右支内见实质光团,约20.3mm×13.9mm),肝硬化。心电图及胸部X线片未见明显异常。血常规:白细胞2.56×109/L、中性粒细胞百分比69.4%、血红蛋白98.7g/L、血小板121×109/L。血生化:谷丙转氨酶97U/L、谷草转氨酶276U/L、总胆红素7.2μmol/L、白蛋白31.6g/L,乳酸脱氢酶1093U/L,血清生化:钾4.02mmol/L、钠135.7mmol/L、氯99.2mmol/L,尿素氮2.2mmol/L、肌酐32.2μmol/L,肌酸激酶8159U/L,肌酸激酶同工酶319U/L,α-羟丁酸1368U/L,肌钙蛋白0.02ng/mL,甲胎蛋白1334.37ng/mL。乙型肝炎两对半:HBsAg阳性,抗-HBe阳性,抗-HBc阳性,HBVDNA<1.0×103copies/mL。
诊断:(1)HCC术后复发伴转移;(2)病毒性肝炎,乙型,活动性肝硬化(失代偿期);(3)肌损害(倾向于NM);(4)白癜风。入院后给予卧床、口腔护理、一般支持、护肝、抗氧自由基等治疗。
住院期间患者四肢肌无力加重(分别降至3级和0级)并出现颈肌无力(不能抬头)、吞咽困难加重(饮水呛咳),并出现不伴咳嗽咳痰(后期白色黏痰难咳出,考虑为难以吞咽的口腔分泌物)的呼吸困难。期间同风湿科、神经科讨论,考虑患者肌损害为PNS,根据临床表现倾向于NM,但需通过病理学检查与多发性肌炎、散发性包涵体肌炎等炎性肌病相鉴别。因患者已经是HCC晚期,家属未同意进行肌肉活检。患者最终死于呼吸肌衰竭和恶液质,而非HCC本身。尽管该高度疑似的NM未得到最终确诊,但包括NM在内的肌损害作为副瘤综合征应引起我们的重视。