一、概述
1.定义
癫痫是一组由已知或未知病因所引起、脑部神经元高度同步化、且常具有自限性的异常放电所导致,以反复性、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。
二、病因分类
脑外伤,脑血管疾病,颅内肿瘤,中枢神经系统感染,寄生虫,遗传代谢
疾病,皮质发育障碍,药物与中毒,其他包括变性疾病、低血糖、SLE等。
特发性癫痫:
起病年龄多在儿童期和青春期(5-20岁)。依靠目前的科学技术和检测手段不能查出明确的病因,可能与生理或环境改变及遗传因素有关。
三、发病机制
神经元的异常放电
正常脑部神经元的放电频率约在每秒1~10次,当脑部受损后,神经元的结构、生化代谢和膜电位发生变化,兴奋性可异常增高,其放电频率可达每秒数百次以上。
这种异常放电若波及双侧脑部,则产生意识障碍和全身抽搐,称为全面性癫痫。
若放电传到丘脑神经元被抑制,则只有短暂的意识障碍而无抽搐,称失神发作。
若只局限于大脑皮质一个区域,则为局灶性发作。
若异常放电仅在脑边缘系统内传播,则为复杂部分性发作。
癫痫源的综合定位
癫痫灶(Lesion):指痫性异常放电的起始源灶。有病理学上改变者称为癫痫病理灶。
致痫灶:EEG上定位的放电病灶。
定位技术:
1)神经电生理学:EEG
2)神经影像学:CT、MRI、功能MRI、脑磁图
3)SPECT、PET4、脑功能定位
四、癫痫发作的分类五、临床表现
(一)全面性发作
发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状,神经元痫性放电起源于双侧大脑半球。
1.全身性强直一阵挛发作
也称大发作,是最常见的发作类型之一,以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。
发作可分三期:
①强直期
②阵挛期
③发作后期
2.强直性发作
多见于儿童,睡眠中发作较多,表现全身或部分肌肉强直性收缩。伴有意识障碍,以及面部青紫、呼吸暂停和瞳孔散大等。
3.阵挛性发作
几乎发生于婴幼儿,特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失,无强直期。发作时脑电图呈不规则的棘慢波活动。
4.失神发作
典型失神发作:通常称为小发作,突然发生和突然终止的意识丧失(约5-10秒),状如“楞神”,无先兆和局部症状,事后对发作全无记忆,每日可发作数次至数百次。
不典型失神发作:起始和终止较缓慢
5.肌阵挛发作
本型多为遗传性疾病,表现为突然、短暂、快速的肌收缩,可遍及全身或局限于某个肌群。与阵挛性发作不同点在于发作时间短,间隔时间长。
6.失张力发作
指突然发生的一过性肌张力丧失,不能维持正常姿势。意识障碍短暂或不明显,发作后能立即清醒站起。此型常与非典型失神发作、强直性发作伴发,患儿常智力低下。脑电图示多棘-慢波,继之短程的弥漫性慢活动。