哪些患者适合大脑半球切除手术?
(1)
大脑半球切除手术是指通过切除患侧大脑半球或使患侧大脑半球失去功能联系,治疗单侧半球癫痫的手术总称。手术适应证为:
(一)药物难治性癫痫;
(二)对侧偏瘫。多数患者近端肢体活动正常,肌力正常,但远端活动差,肌力减退,不能完成拇指对掌和(或)顿足动作。
(三)频繁癫痫发作。频繁癫痫发作已经影响健侧半球发育,出现发育迟缓、认知功能障碍。不过,严重的认知功能障碍者并不是最佳手术候选人。
(四)脑电图检查:偏瘫对侧半球呈弥漫性损害,EEG检查癫痫样放电始于偏瘫对侧半球,且涉及整个半球而非单一脑叶。
(五)MRI检查:一侧半球严重病损,对侧半球结构正常,电生理和功能性影像学检查,证实对侧半球功能正常。
(六)患者和(或)监护人有强烈手术愿望,并能理解、接受手术风险和可能发生的并发症。
大脑半球切除手术的时机选择?
(2)
手术时机主要取决于癫痫严重程度、疾病自然病程和药物治疗效果。先天大脑畸形导致顽固性难治性癫痫,早期手术是最佳选择;年龄不是确定手术时机的重要因素,2月龄即可安全实施大脑半球切除手术;出生后2~3年内实施大脑半球切除手术,手术后神经功能障碍风险小,是最理想手术时机。对于年龄小、低体重患儿,为降低手术风险和并发症,可采取分期手术的方式。
对于发病年龄晚的疾病,如大龄儿童的Rasmussen脑炎,手术时机选择存在争议。早期手术能阻止癫痫频繁发作导致的认知、行为恶化,但手术后语言、运动功能缺损发生率高;如待语言和运动等神经功能完全转移到对侧半球再手术,手术后神经功能缺损发生率很小,但癫痫频繁发作将导致认知障碍、行为异常明显。
由于年长儿童的语言和运动功能,完全转移到健侧半球的可能性很小,而且越来越多的证据支持顽固频繁的癫痫发作是导致进行性神经功能障碍和认知功能发育迟缓的主要因素。因此早期手术可使患者获得正常发育的机会。
大脑半球切除手术预后如何?
(3)
(一)癫痫控制文献报道大脑半球切除手术后60%~90%以上患者无发作,各种术式之间的效果基本相同。
(二)运动功能癫痫病程短、手术时年龄越小者,手术后运动预后越好。其次,手术后运动功能改善与手术前上下肢偏瘫程度、癫痫控制情况、手术后时间、病理等关系密切。手术前不全偏瘫者,手术后可能有暂时性偏瘫加重,部分患者可能丧失手指精细功能。但是,最终多能独立行走,上肢近端存在有用功能,且随癫痫控制和运动功能向对侧半球转移,偏瘫将逐渐改善,尤其是手术后第2年改善最明显。
(三)语言功能非语言优势侧半球手术后,发生语言障碍很罕见。语言优势侧半球手术后,语言障碍取决于语言功能是否转移到对侧半球。病损发生时年龄越小者,语言转移到对侧半球可能性越大,手术后语言障碍可能越小;对于Rasmussen脑炎,手术前语言功能正常者,手术后将出现严重语言障碍,且部分有患者很难恢复到手术前水平。
(四)认知行为方面总体上,癫痫病程短,手术前发育好、认知损害轻、年龄小者,手术后认知改善明显。行为方面,脾气暴躁、注意力不集中、攻击性等异常行为,手术后多能改善或消失。