一、概述
重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
流行病学：
1.该病发病率为8~20/10万，患病率为50/10万，南方发病率较高；
2.20~40岁常见，＜40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多；
3.胸腺瘤：50~60岁MG患者多见；
4.10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见。
二、病因＆发病机制
主要是自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
病理：
1.胸腺：80%MG患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生，10~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突出间隙加宽，突触后膜皱褶变浅且数量减少。
3.肌纤维：有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现
起病形式和诱因：
1.任何年龄均可发病：两个高峰期：20~40岁女性多于男性，约为3:2，40~60岁男性多见，多合并胸腺瘤；
2.隐匿起病，进展性或缓解与复发交替性发展；
肌无力分布：
1.全身骨骼肌，脑神经支配的肌肉更易受累，从一组肌群开始逐步扩大；
2.眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视和复试、眼球活动受限，瞳孔无影响，面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌均可受累；
3.四肢肌群：上肢重，近端重，抬臀、上楼梯困难，腱反射及感觉正常。
肌无力特点：
1.活动后加重，休息后缓解，晨轻暮重。
2.首次抗胆碱酯酶药物治疗效果明显（MG重要临床特征）。
肌无力危象：
1.累及呼吸肌：
咳嗽无力和呼吸困难，需呼吸机辅助通气，是致死主要原因；
2.诱因：感染、手术、精神紧张、全身疾病等。
1.随—可累及全身随意运动肌（骨骼肌），眼外肌最易受累；
2.波—症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重；
3.逐—可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其他肌群；
4.流—不同肌群可轮流受累，譬如交替性眼睑下垂；
5.危象—严重到极致，引起周围性呼吸衰竭。
受累肌群：首发症状多为眼外肌受累，尤其是儿童。
重症肌无力的分型
肌无力危象：是指肌无力突然加重，特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力，导致呼吸困难，喉头与气管分泌物增多而无法排出，需排
痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发，伴有胸腺瘤者更易发生危象。
肌无力危象分型：
1.肌无力危象：抗胆碱酯酶药物不足所致（占危象的90%以上），表现呼吸困难。
2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量所致，表现胆碱能毒性反应；肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应)；瞳孔缩小、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应)，头痛、精神紧张(中枢神经反应)。
3.反拗性危象：抗胆碱酯酶药物突然不敏感。
四、诊断
1.病变主要侵犯骨骼肌
2.症状晨轻暮重，呈波动性
3.抗胆碱酯酶药物有效
4.AChR抗体滴度增高
5.影像学发现胸腺瘤（多40岁以上）
6.重复电刺激呈衰减反应
诊断试验：
1.肌疲劳试验(Jolly试验)：
受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；两臂持续平举出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性。
2.抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明(neostigmine)试验：新斯的明0.5～1mg肌内注射，20min后肌无力症状明显好转，则为阳性。
五、治疗
1.胸腺切除：
全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。术后需要继续服用药物。
2.药物治疗：
（1）胆碱酯酶抑制剂：溴吡啶斯的明口服60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时，所以服药时间为6-8小时。
（2）肾上腺糖皮质激素：大剂量递减疗法：强的松60-80mg/日，出现连续好转后逐渐减量。
3.血浆置换：
每次约2000ml左右，每周1~3次，连用3~8次。
IgG0.4g/(kg.d),5天为一疗程。
六、护理
1.心理护理
MG患者因反复发作，病程长，常常出现情绪低落、烦躁易怒、恐惧等。要用热情、耐心的服务取得患者信任，建立良好的护患关系，对患者的心理问题及时给予疏导。
患者应保持良好的心态，乐观向上的生活态度，稳定的情绪，避免大喜大悲。
2.基础护理
安置患者在安静的病房，利于患者充分休息。
生活协助：生活不能自理者，给予生活协助，避免过劳。
预防跌倒：
3.饮食护理
重症肌无力是一种慢性疾病，患者应学会自我保养。
饮食清淡适宜，以高蛋白、高维生素饮食为主，服激素期间，尽量避免影响大便颜色的食物如动物血等。
4.用药护理
用药护理对于MG患者的治疗非常重要，准确和按时用药是护理的关键。必须严密观察患者的服药情况，防止漏服或不按时用药，并逐步建立患者遵医嘱服药的行为。避免因服药不当而诱发肌无力危象发生。
应用糖皮质激素：宜在早上服用效果较佳。应逐量递减，不可减量过快或骤停，服药期间应观察该药不良反应。
免疫抑制剂：注意有无白细胞减少、贫血等，定期检查血象，并注意对肝、肾功能的损害。
禁用对神经-肌肉传递阻滞的药物：如
利多卡因、安定、氯丙嗪、巴比妥等。
慎用利尿剂及清洁灌肠。
5.重症肌无力危象护理
严密观察病情变化，立即给予氧气吸入。
加强呼吸道管理，有效排痰、吸痰，保持呼吸道通畅。
床旁备好气管插管包或气管切开包，随时进行抢救处理。
严密观察呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿罗音时及时报告医生处理。
使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当，发现通气过度或通气不足，立即给予处理。
6.出院指导
生活有规律，加强营养，保证充足的睡眠，注意劳逸结合。
注意保暖，预防受凉并引起呼吸道感染。
保持心情愉快，避免不良的精神刺激。
女性患者发病期间避免妊娠，待病情控制并稳定一段时间后再怀孕。
遵医嘱服药，忌随意加减及更改药物。
定期复查，如有不适及时就诊，门诊随访。
七、愈后
不同临床类型，以及个体对治疗的不同反应与差异，预后大不相同。反复出现危象或合并胸腺瘤者，预后较差。
临床痊愈：临床症状、体征消失，能参与正常生活、学习和工作，停用MG治疗药物，3年以上无复发者。
临床近期痊愈：临床症状、体征消失，能正常生活、学习和工作，停用MG治疗药物或减量3/4以上，1月以上无复发者。
显效：临床症状、体征明显好转，能自理生活，坚持学习或从事轻微工作，MG治疗药物减量1/2以上，1个月以上无复发者。
好转：临床症状、体征好转，生活自理能力有改善，MG治疗药物减量1/4以上，1个月以上无复发者。
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