原发膜性肾病的最新诊疗规范（之二）

3、高危组治疗方案的选择：

(1).对于高危组患者，我们立即开始免疫抑制剂治疗，而不是继续观察（1B）；

(2).对于因为血肌酐升高而被定义为高危组的患者，我们建议激素联合环磷酰胺的治疗方案；而不应该用钙调酶抑制剂或者其他治疗方案（2B）。但是对于需要避免细胞毒性药物的副作用（比如育龄期女性）时，可以使用激素联合钙调酶抑制剂的治疗方案；

(3).对于其他高危的患者（尿蛋白很高但是肾功能稳定的患者），我们建议细胞毒药物为主的治疗方案或者环孢素为主的治疗方案。具体的治疗方案如下（1B）；

(4).对于eGFR低于30ml/min/1.73m2持续3个月以上的患者，我们不建议免疫抑制治疗，因为目前未发现有明确好处；

(5).激素联合环磷酰胺的方案，具体如下：

激素：1、3、5月份给药，每月前三天甲强龙1g，持续三天，后序贯泼尼松0.5mg/kg.d或者甲泼尼龙0.4mg/kg.d；

环磷酰胺：2、4、6月给药，2-2.5mg/kg.d；

(6).钙调酶抑制剂为主的方案：

对于环孢素为主的方案，我们建议3.5mg/kg/day开始，治疗12个月，以一个低剂量开始，逐渐加量，至血药浓度在110-170ng/ml之间。

对于他克莫司（可以不联合糖皮质激素，只单药治疗）血药浓度5-10ng/ml；

三、对于治疗后复发的患者

1.对于尿蛋白复发的患者，首先应该检查患者是否存在高盐饮食和高蛋白饮食的情况，应该建议患者低盐和非高蛋白饮食。

2.对于利用环磷酰胺为主的方案治疗的MN患者中，蛋白尿的复发发生在25-30%的患者中；而对于钙调酶抑制剂患者，复发的比例稍高；

3.复发以后的治疗方案的选择原则如下：

1）对于初始用钙调酶抑制剂为主的方案治疗的患者，我们建议重复原来的方案治疗（2C）。如果患者不能耐受原来的方案，可以改为细胞毒药物为主的方案。

2）对于初始以CTX为主的方案治疗的复发患者，我们建议重复原来的治疗方案（需要考虑副作用）或者改为钙调酶抑制剂为主的方案。（1A）

四、治疗抵抗的患者（难治性患者）

治疗抵抗（一般是难治性肾病综合征）这类患者定义是：中到高危患者利用环磷酰胺为主的方案和钙调酶抑制剂为主的方案治疗足疗程以后，仍然不缓解（包括部分和完全缓解）。

这类患者可以开始以CD20单抗为主的治疗方案，缓解率约为70%；具体的治疗方案如下：375mg/m2，每周一次，一共4次；也有些研究组只用一次。