ANCA相关性小血管炎诱导缓解的最新指南

根据分层，选择不同治疗方案

1）对于轻度病变，我们推荐激素联合MTX治疗，但是对于MTX治疗无效甚至还有进展的患者应用激素联合环磷酰胺或者美罗华治疗。

2）中到重度病变：对于患者有中到重度病变的，我们建议激素联合环磷酰胺（口服或者静脉均可）或者美罗华，而不是其他免疫抑制剂或者激素单药治疗。对于无法或者拒绝使用环磷酰胺的患者，我们推荐用美罗华联合激素，而不是其他治疗方案。

3）另外，我们推荐对于有以下表现的血管炎患者，应该血浆置换联合激素加环磷酰胺或者美罗华方案：

血肌酐升至500umol/L以上；

需要透析治疗；

肺出血；

抗GBM抗体阳性；

并且，我们推荐诱导缓解治疗阶段预防性抗感染，比如PCP的预防。

关于药物的治疗剂量：

环磷酰胺的剂量有两种：

每天口服，1.5-2mg/kg.d，直到疾病缓解，一般维持3到6个月可以起效。

间断静脉给药：0.5g/m2，每两周给药，一般也是持续3到6个月可以起效。

现在大家都倾向于间断静脉给药这种方式。环磷酰胺给药期间需要严密监测白细胞和粒细胞数目，偶尔需要根据其对白细胞的抑制作用而减量。

对于美罗华为主的治疗方案：

375mg/m2，每周一次，持续4周；

或者1g/2w，共2次。

对于糖皮质激素的剂量：

对于坏死性或者新月体型肾小球肾炎，或者严重的呼吸系统疾病，我们建议甲强龙冲击及口服强的松序贯治疗。对于激素冲击的剂量，一般是7-15mg/kg，最大剂量500-1000mg/d，持续三天。对于其他的患者，是否在常规治疗前加上激素冲击仍然存在争论。

口服糖皮质激素，一般是1mg/kg.d.一般来说，这个剂量维持2到4周。如果经过2到4周症状明显缓解，则开始缓慢减量，一般2月以后达到20mg/d.糖皮质激素治疗的持续时间一般是6到9个月。

如果需要加上血浆置换，则一般是2周时间做6次血浆置换，每次60ml/kg。如果没有出血倾向的患者，用白蛋白置换即可。如果有出血风险或者最近刚做肾穿，则将其中1-2升替代成新鲜冰冻血浆；如果有活动性出血，则血浆置换全用新鲜冰冻血浆。

完全缓解的定义：

活动性病变完全消失，具体指肾功能稳定且肾外表现消失。如果会进行BVAS评分的话，评分结果应该是0分。