原发性FSGS的预后及治疗规范

影响患者预后的因素

蛋白尿：>10g/d，治疗无效时，5年多数患者进展至ESRD。蛋白尿>3.5g/d，5年肾脏生存率为60-90%，10年肾脏生存率为30~55%。

肾功能：起病时肾功能差，预后不良。一项研究显示，起病时SCr>115μmol/L，10年肾脏生存率为27%（肾功能正常者为100%）。可能与基础存在肾小球硬化比例、慢性肾小管间质病偏多相关。

肾脏病理：间质纤维化比例与预后差相关。塌陷型FSGS肾脏预后也差。

对初始治疗的反应：不管哪种类型的FSGS，治疗反应好者预后好。

治疗效果判断的定义

完全缓解（CR）：尿蛋白<0.3g/d，白蛋白正常（>35g/L）

部分缓解（PR）：尿蛋白下降>50%同时<3.5g/d，白蛋白>30g/L

复发：CR或PR患者尿蛋白>3.5g/d

频繁复发：无成人定义。一般采用1年复发3次、半年复发2次。

激素依赖：激素治疗过程中或停药2周内复发

激素抵抗：足量激素治疗16周无效。

治疗方案及用药

①肾病综合征的原发FSGS：首选足量糖皮质激素（1mg/kg/d，KDIGO指南最大量为80mg，但中国人一般最大量<60mg/d，），4-16周，一般缓解2周后开始逐渐缓慢减量。激素禁忌者首选钙调磷酸酶抑制剂。

②非频繁复发：还可选择①方案

③激素抵抗、激素依赖、频复发或激素禁忌者：

a．环孢素3-5mg/kg/d（分2次口服），维持血药浓度100-200ng/ml

b．他克莫司0.05-0.1mg/kg/d起步，维持血药浓度5-10ng/ml

c．上述两种药物需合用糖皮质激素，0.15mg/kg/d

环孢素和他克莫司至少使用3-6个月以判断是否有效，有效者再继续使用12个月，再缓慢减量

④不能耐受环孢素的激素抵抗型FSGS可使用霉酚酸酯联合大剂量地塞米松

⑤RAS阻断剂：肾病综合征突出时使用需谨慎，因可能在肾小球灌注偏低下诱发急性肾损伤。