漏诊误诊 FSGS你怎么能这么调皮？

“局灶节段性肾小球硬化”，这个名字真是好难念，有时候不小心念错了还会念成其他病去了，因此平时肾内科的医患更喜欢叫它好记又洋气的英文名“FSGS”。

FSGS跟人种特别有关系，黑人发生率最高，对咱们黄种人来说相对少见些。并且，黑人FSGS恶化为尿毒症的风险也最高，是白人和黄种人的4倍。

FSGS，调皮鬼

大家都知道，肾穿刺是确诊各类型肾病的金标准。但FSGS有时就会挑战这一点，因为它的病变分布不按套路出牌，表现为部分肾小球的小叶部分硬化，而其他肾小球则可能是正常的形态，这种局灶性的特质导致临床有时漏诊和误诊。比如穿刺的肾小球比较少，或者是没有穿到它节段性硬化的地方，就被漏诊、误诊了。

原发性FSGS有时被误诊为微小病变，微小病变在我们之前的文章中有所介绍→发展成尿毒症概率极低的肾病类型---微小病变。这也是一部分“微小病变”患者的疑问，第一次肾穿刺为微小病变，但治疗效果一直不怎么好，于是进行了第二次肾穿刺，第二次穿出来的结果怎么“变成”FSGS了呢？是微小病变恶化成了FSGS吗？其实这部分患者可能自始至终都存在FSGS，只是因为采样问题导致病理医生观察的时候，没有看到那部分肾小球硬化病变。

FSGS这么调皮，这么爱躲猫猫，有时真是非常考验临床医生和病理医生抓住它的本领。

FSGS，原发还是继发？

根据病因来分，主要分为原发性和继发性FSGS。没有其他明确病因的FSGS就是原发性的FSGS，也叫特发性FSGS。有其他病因的，比如IgA肾病、血管炎、狼疮性肾性等等，它们的一些病理性改变在愈合以后形成硬化瘢痕等原因，导致继发性FSGS的发生。

因为原发性和继发性的FSGS治疗方案是不一样的，因此临床上区分两者非常的重要。原发性FSGS通常会用到免疫抑制剂的方案，如糖皮质激素，环孢素以及其他免疫抑制剂，而继发性FSGS最佳的治疗方法是降低肾小球内压从而更好的阻止肾病进展，如使用RAS阻断剂即普利和沙坦类药物。

虽然两者都有部分肾小球部分小叶硬化的形态特点，但原发性的FSGS在电子显微镜下呈现弥漫性的足突融合，而继发性FSGS则足突部分融合。

原发性FSGS的临床表现

原发性FSGS的发病是有哪些表现呢？

1）大量蛋白尿，大部分原发性FSGS的蛋白尿超过3.5g/天，一些发现得早的患者，蛋白尿在刚开始可能没达到这个水平，然后逐渐上升到肾病综合征范围的大量蛋白尿水平。

2）镜下血尿：FSGS镜下血尿的发生率比较高，约2/3的患者可伴有血尿，这与系膜增生性病变有关。

3）高血压

4）肾功能不全：FSGS发现时血肌酐升高者比较常见。

原发性FSGS的分类

原发性FSGS分为5类：

1）顶部型

2）细胞型

3）门周型

4）塌陷型

5）经典型FSGS：也称为非特异型，排除上面四种，归为这一类。

根据一些文献的报道，我国最常见的是顶部型和经典型FSGS这两个，塌陷型的最少。

FSGS的预后

最可靠的预后因素还是患者对治疗的临床反应：总的来说，患者的治疗反应好，预后好！患者的治疗反应差，蛋白尿一直降不下来，预后则差。

下面具体来说一说：

1）蛋白尿水平：如果蛋白尿能维持完全缓解，蛋白减少至低于0.3g/天，预后则是很不错的，肾功能有望长期或者是终身保持稳定。

但如果肾病综合征一直不缓解，蛋白尿持续大于3.5g/天，10年的肾脏生存率仅为30%~55%，如果是蛋白尿大于10g/天，预后则会更差，多数患者在5年内会进展为尿毒症。

2）肾功能不全的程度：就诊时，肾功能不全的程度越严重（急性的除外），肾脏生存情况越差。

一项肾病系列研究显示：血肌酐大于115umol/l（1.3mg

/dl换算方法为：1mg/dl=88.4umol/l）的患者，10年时统计的肾脏生存率明显低于血肌酐浓度低一些的患者。

通常发现时肾功能差，这本身就提示病程时间已经比较长、病情更严重，活检的时候肾小球硬化和间质纤维化越广泛，因此，治疗的难度也更大，治疗反应差。

3）组织学病变：顶部型的原发性FSGS通常对激素反应较敏感，治疗反应好，更容易获得完全缓解，因此，比起其他类型的FSGS预后更好。而塌陷型的结局则是最差的一类。