这是发表在AJKD上的一份病例。
一个26岁的年轻男性,因为“尿中泡沫增多,浮肿,排尿减少”,去医院看病。
初步化验结果:
血肌酐102umol/l,估算肾小球滤过率87ml/min/1.73m2(计算方法→CKD分期计算工具);
24小时尿蛋白定量9.36g(正常值小于0.15),尿检没有红细胞、白细胞;
血白蛋白11g/l(正常值40-55);
总胆固醇7.32mmol/l(正常值3.4~5.2);
体格检查,血压156/100(正常小于140/90),眼眶、下肢水肿,躯干和手臂有一些细小的皮疹,其余均正常。
从病史来看,他有大量蛋白尿,低蛋白血症,合并水肿、高血脂,因此,“肾病综合征”诊断很明确。
那怎么办呢?
按照一般思路,蛋白尿这么多,血白蛋白这么低,赶紧的,别磨蹭了,先把激素上起!
但是,这位患者最终并没有使用激素,也没有使用其他任何免疫抑制,尿蛋白降至正常,肾病完全缓解了,这是怎么做到的?
医生准确的诊断帮了大忙。
这位患者进行了肾穿刺活检,病理显示:光镜下肾小球正常,免疫荧光显示免疫球蛋白IgG、IgA、C3、C1q沿基底膜呈弥漫性颗粒状沉积,均经电镜证实。病理结果提示:早期的膜性肾病。
膜性肾病分两种,一种是原发性的(又叫特发性),一种是继发的。
从表面意思就可以理解,原发的就是自己发生,找不到其他病因;继发的就是指可以找到其他病因。
这个患者从病理来看,IgG,IgA,IgM,C3,C1q“满屋型”沉积,提示是个继发性膜性肾病,而不像原发性膜性肾病。
既然是继发性的,那就找原因,什么可以继发膜性肾病?
首先想到系统性疾病,红斑狼疮这类的。结合这个患者的病理特点以及皮疹,看起来是有点像狼疮。
另外,某些药物、毒物也可能继发膜性肾病,比如非甾体类抗炎药(布洛芬、双氯芬酸等)、青霉胺、汞等。不过这个患者除了因为“多动症”在吃哌甲酯,没用别的药,哌甲酯没有这方面的副作用,不考虑药物因素。他也没接触什么美容美发之类的重金属毒物。
再就是恶性肿瘤可以引起膜性肾病,这位患者很年轻,没有消瘦、发热、疲乏这些恶病质的表现,不像。
还有感染,包括乙肝、丙肝、梅毒,艾滋这些感染性疾病,可以引起膜性肾病,这就得问他之前有没有急慢性感染病史,以及野游史。
这位患者回忆起,几个月前,曾经跟一个男的发生过没戴套套的性交。恩,没有保护措施的性交,那得重点排查感染性疾病。
好了,现在基本的情况了解,常见的继发因素我们也做了一些推论,现在需要进一步的实验室检查去确认。
他的抗核抗体、补体都是正常的,排除狼疮。乙肝、丙肝、艾滋检测也是正常的。但,梅毒检测,呈阳性。
自此,真相浮出水面。
因为那次没有保护的性交,染上梅毒,梅毒螺旋体攻击肾脏,导致肾脏免疫球蛋白沉积,引起肾小球通透性增加,使白蛋白这样的大分子物质漏到尿液中,导致肾病综合征,尿蛋白大量增加。
诊断彻底弄清楚了,接下来就是治疗。
针对原发病的治疗,很有可能让继发性膜性肾病跟着好转。这个患者原发病是梅毒感染,给予肌肉注射青霉素240万U/每周,治疗3周后,膜性肾病好了,蛋白尿完全缓解。
由这个病例可以看出,成人肾病综合征,完整而全面的诊断非常重要。考虑为继发性肾病综合征,找到原因,有可能让患者免于激素治疗。
当然,小声哔哔,这个病例告诉我们,带套也很重要。
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