儿童发生肾病,常见的形式就是以肾病综合征起病。肾上线今天和大家一起来了解这类疾病。
儿童肾病综合征
IgA肾病、微小病变、紫癜性肾炎、狼疮肾炎、糖尿病肾病、局灶节段性肾小球硬化等等,这些都是具体的疾病名称,但“肾病综合征”不是具体的疾病名称,肾病综合征指的是大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症这样一组联合出现的疾病状态。
小孩子得的肾病综合征,原发性最常见。也就是说不是继发于其他疾病。
这类肾病通常有诱发因素,比如孩子感冒或者是被虫子咬了以后开始发病,出现水肿、尿里泡沫多的情况。这种水肿从眼睛周围开始肿起,然后肿得越来越明显。白天的时候,眼周水肿变轻、下肢的水肿渐重。半卧位的时候,水肿又会因为重力集中到背部、臀部。有水肿的地方,皮肤蹭亮而柔软,按下去会有坑。
为什么别的孩子感冒、被虫咬不会诱发肾病,而肾病综合征的孩子却会出现这种情况?发病机制考虑与免疫调节异常、全身循环因子、以及足细胞先天结构异常有关。
为什么会出现这么多尿蛋白?
我们肾上线已经和大家多次说过,肾脏最主要的功能是过滤、净化血液。正常情况下,血液里的蛋白质通过肾脏过滤时,大部分会被肾脏重新回收,仅有极少量的尿蛋白会通过尿液排出体外。而肾病综合征的患者因为肾小球滤过屏障出了问题,使得原本应该回收的蛋白质漏了出去。
肾小球其实就是一团毛细血管球,这团毛细血管球的管壁超微结构如下图所示,有三层结构,最上面好多只脚一样的是足细胞,中间一层是基底膜,下面一层是有孔的内皮细胞。而儿童肾病综合征,足细胞出了问题。
肾病综合征的孩子,正常的足细胞结构没有了,取而代之的是足突弥漫融合。足细胞是一种高度分化的上皮细胞,我们身体里,越幼稚的细胞越容易再生,而分化程度越高的细胞越不容易再生,因此,足细胞很容易出现损伤。
足细胞损伤后,相当于滤过的城门坏了,看守能力自然就薄弱了。不该跑的蛋白质趁机跑掉了,使得蛋白质大量漏到尿液中,血液中蛋白质减少。而血白蛋白减少,吸不住水,水就从血管内跑到比较疏松的组织中去,导致人出现眼周、下肢等部位水肿,就有了肾病综合征的局面---大量蛋白尿,低蛋白血症,水肿。
儿童肾综的蛋白尿程度很重,试纸测尿蛋白常大于3+,上医院测尿蛋白肌酐比大于2000mg/g,血白蛋白小于30g/l。
修好城门的一线方案是
糖皮质激素
一般小孩子的原发性肾病综合征,90%以上的患儿病理是微小病变,不像成人的肾病综合征病理那么多变,通常需要经过肾穿刺确立诊断后再治疗。儿童原发性肾综一般来说,可以无需肾活检,直接根据微小病变开始经验性治疗。而修复好肾综患儿的城门,不再漏蛋白,激素是一线治疗方案。
有大约5%的小孩会在肾病综合征发病后1-2周自己就好了,原因尚不清楚,所以推迟几天或者观察1周,不行再开始激素治疗也是可以的。
小孩肾病综合征激素起效的时间比成人快,成人肾病综合征有些激素起效时间长的要等到16周。但儿童不一样,儿童在使用足量激素的4周内,90%都会完全缓解,剩下的通常也会在8周内缓解。激素起效越快通常预后越好,如果少于7天就缓解,以后频繁复发、激素依赖的可能性会比较低。
激素8周仍然没有反应的患儿,被视为“激素耐药型”,这种情况通常需要肾活检明确是否有其他肾小球疾病,比如FSGS。
小儿肾病综合征的治疗
初始治疗通常足量激素(泼尼松60mg/天或2mg/kg/d)治疗4~6周,随后激素隔日用药,隔日治疗对生长影响比较小,因此完全缓解后(隔日激素每次40mg/m2或者1.5mg/kg,最大剂量隔日40mg),该隔日方法持续2~5个月,随后逐渐减量至停药。
根据患儿对激素治疗的反应,可以分为2类:
一类是激素敏感;
另一类是激素耐药。
敏感的患儿初次治疗完全缓解后,可能会经历1次或者几次复发后便不再复发,但还有相当一部分会频繁复发。即便家长很小心,复发在很多时候仍然是不可避免的。
如果初次治疗没过多久就复发,意味着以后很可能会频繁的复发。应对频繁复发,管理的第一步武器是隔日低剂量激素来维持缓解。如果这个方法不奏效,仍然复发或者是出现激素明显的副作用,如行为异常、股骨头坏死、青光眼、白内障等难以接受的激素毒性反应,需要考虑激素的替代方案,如环磷酰胺、左旋咪唑,或者是他克莫司、霉酚酸酯。还不行,可以考虑利妥昔单抗以及其他免疫抑制剂。通常,选择哪种二线方案跟医生的用药习惯、患者能承担的治疗费用等因素共同决定。
对于8周激素治疗后患儿的病情仍然毫无好转被视为激素耐药型,激素耐药型一部分加用他克莫司等免疫抑制剂依然可能达到缓解。
儿童肾病综合征的预后
如果不治疗,儿童肾病综合征的死亡风险很大。绝大部分的儿童肾病综合征治疗效果相当好,激素或者是二线方案能使病情缓解。仅有少数患儿持续不缓解而逐渐进入终末期肾衰竭,也就是尿毒症,激素耐药是预测未来进入终末期肾衰竭的重要因素。
并且,进入青春期以后,90%的肾综患儿不再复发,长期缓解,抗战胜利。
本品适用于各类伴有镜下血尿和高凝状态的肾小球疾病,如肾炎、慢性肾炎、肾病综合征早期尿毒症以及冠心病、脑梗死、脉管炎等的辅助治疗。
健客价: ¥10清热解毒,利湿消肿。用于湿热蕴结之水肿,淋证,及符合本证候之急性肾炎,急性肾盂肾炎,尿路感染,慢性肾炎,肾病综合征等。
健客价: ¥17拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94.5清利湿热,解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热证,症见:浮肿、腰痛,蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
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健客价: ¥18.5癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
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健客价: ¥26.5益气养阴,补肾健脾,清除余毒。用于气阴两虚,脾肾不足,水湿内停所致的水肿,症见神疲乏力,腰膝腿软,面目、四肢浮肿,头晕耳鸣;慢性肾炎,蛋白尿,血尿见上述证候者。
健客价: ¥23.9本品适用于各类伴有镜下血尿和高凝状态的肾小球疾病,如肾炎、慢性肾炎、肾病综合症、早期尿毒症以及冠心病、脑梗塞、脉管炎等的辅助治疗。
健客价: ¥121.适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应,也适用于预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应(GVHD) 2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
健客价: ¥230清热解毒,利湿通淋。用于急性肾盂肾炎,急性膀胱炎,下焦湿热证,证见:发热恶寒、尿频急、尿道刺痛或尿血、腰痛等。
健客价: ¥40.5主要用于风湿热瘀、毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎、肾病综合征、白塞氏综合征、麻风反应、自身免疫性肝炎等。
健客价: ¥20癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
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健客价: ¥118用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥73用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: 1.心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 2.急性冠脉综合征的患者。 3.非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 4.用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶
健客价: ¥38适用于胃溃疡、十二指肠溃疡、应激性溃疡、反流性食管炎和卓.艾综合征(胃泌素瘤)。
健客价: ¥2.5地屈孕酮可用于治疗内源性孕酮不足引起的疾病,如痛经、子宫内膜异位症、继发性闭经、月经周期不规则、功能失调性子宫出血、经前期综合征、孕激素缺乏所致先兆性流产或习惯性流产、黄体不足所致不孕症。
健客价: ¥1191.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥46用于治疗自然或术后绝经所致的围绝经期综合征。
健客价: ¥1131.治疗低钾血症 各种原因引起的低钾血症, 如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾利 尿药、低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖 皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2.预防低钾血症当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如洋地黄化的患者),需预防性补充钾盐,如进食很少、严重或慢性腹泻、长期服用肾上 腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartte's综合征等。3.洋地黄中毒引起频发、多源性早搏或快
健客价: ¥7用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗(如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等);亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗剂;本品可用于湿疹、血小板减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客价: ¥39主要用于脑部、周边等血液循环障碍。 1、急慢性脑机能不全及其后遗症:脑卒中、注意力不集中、记忆力衰退、痴呆。 2、耳部血流及神经障碍:耳鸣、眩晕、听力减退、耳迷路综合征。 3、眼部血流及神经障碍:糖尿病引起的视网膜病变及神经障碍、老年黄斑变性、视力模糊、慢性青光眼。 4、周围循环障碍:各种动脉闭塞症、间歇性跛行症、手脚麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客价: ¥38