原发性膜性肾病患者长期预后：缓解还是复发？

原发性膜性肾病（PMN）是成人肾病综合征的主要原因。这是一种不同患者病情存在巨大差异的缓慢进展性疾病。其病程会各有不同，有的可以自然康复，有的则逐渐发展为终末期肾衰。因此针对这些潜在临床变量，主要包括缓解和复发，个体化治疗方案也许是降低风险、改善预后的方法。总而言之，只有PMN病情缓解才能让肾脏更好的存活下去。

现有研究实践于临床的较少，且活动期疾病复发和患者存活率这些长期预后的问题仍未有定论。尽管临床上对有进展为慢性肾病第5期（CKD5期）风险的患者会使用免疫抑制剂，并观察6～12个月，但是CKD5期和死亡风险依旧长期存在。

为此，来自英国曼彻斯特肾脏移植研究所的Kanigicherla等对PMN患者展开回顾性研究，深入探讨及评估相关临床变量对患者预后的长期影响。

该研究共纳入1980年~2010年间经肾活检证实为PMN的128名成年患者，所收集的数据包括地域、血清肌酐、24小时蛋白尿及使用抗高血压药、他汀和免疫抑制剂的情况，且这些数据都来自同一个英国医学中心。这些患者确诊后预期的平均随访时间为至少128个月。研究人员就疾病进展、CKD-5期时复发、患者生存情况及不同临床终点的累积发病率进行评估。

结果发现：5年、10年、15年的患者生存率分别为97%、94%、86%。100名患者部分康复（蛋白尿至少较基线水平下降50%，且蛋白尿≥0.3g，24小时蛋白尿＜3.5g，肾功能稳定），28名患者未能康复（24小时蛋白尿≥3.5g或蛋白尿较基线水平降幅＜50%或在蛋白尿水平下降前eGFR就已下降≥15%）。9%病情进展至CKD5期的患者获得了首次完全缓解（蛋白尿＜0.3g且肾功能稳定，即eGFR下降＜15%），另有75%的患者为未能康复状态。

随访过程中有31名患者在部分康复后复发，且该复发与病情进展至CKD5期（应用MDRD公式计算出eGFR＜15mL/min/1.73m2或开始肾脏替代治疗）密切相关。进入CKD5期又与患者死亡存在强关联性。第一次发病后15年内累积发病率包括：死亡14%；CKD5期28%；复发40%（已获得首次缓解人群中）。

以上长期随访数据表明，不论是发病初期还是复发以后，PMN并且持续不缓解与CKD5期及死亡率上升风险不断提高有关，所以还是要重点关注病情进展至CKD5期的PMN患者死亡率。而病情是否得以缓解与首次发病和后期复发中肾脏功能是否有所改善密不可分，因此研究者建议对已经缓解的患者进行更加长期的随访以防复发，并制定更好的治疗策略来帮助改善预后。