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胆汁性肾病

2018-06-28 来源:陕西肾病联盟  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:肝肾综合征可能存在,导致肾脏灌注下降、缺血性肾小管损伤。如果受损的肾脏被移植到没有肝脏疾病的受体,这种损伤可逆转。

临床和病理特征

胆汁性肾病见于肝衰竭患者,与黄疸病史和总胆红素水平升高有关,总胆红素多>20mg/dL(342μmol/L),常表现为急性肾损伤(AKI)或慢性肾脏病。

光镜:主要在远端肾小管和集合管内可见黄绿色颗粒管型,伴急性肾小管损伤,肾小管内可见细胞碎片。Hall染色管型呈绿黑色。

免疫荧光:无特殊可见。

电镜:无特殊可见。

病因/发病机制

病因涉及多因素。肝肾综合征可能存在,导致肾脏灌注下降、缺血性肾小管损伤。如果受损的肾脏被移植到没有肝脏疾病的受体,这种损伤可逆转。此外,胆红素和胆盐构成的管型对肾小管上皮细胞有直接毒性作用。胆汁成份和Tamm-Horsfall(尿调节素)蛋白构成的管型阻塞远端肾小管和集合管,也促进了AKI的发生发展。

鉴别诊断

急性肾小管损伤(如缺血)也可见细胞碎片构成的颗粒管型,但这种管型胆汁染色(Hall)阴性。肌红蛋白管型肾病,远端肾小管和集合管可见颗粒、球样微红色管型,胆红素免疫染色阳性。溶血相关血红蛋白管型是一种红色、颗粒样管型,铁染色(普鲁士蓝)阳性,常见于远端肾小管和集合管。轻链管型肾病是一种肾小管内管型,染色呈异染现象,表现为管型断裂、合胞体巨细胞反应,免疫荧光显示单克隆轻链染色阳性。

诊断要点

肾小管内黄绿色球形管型,Hall染色呈绿黑色,伴相关急性肾小管损伤

Figure1.胆汁性肾病,肾小管内黄绿色颗粒管型,急性肾小管损伤,小管内可见细胞碎片(HE染色)。

Figure2.胆汁性肾病,肾小管内管型,Hall染色呈绿黑色。

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