临床和病理特征
C3肾小球肾炎(GlomerulonephritiswithdominantC3),C3肾小球病的一种表现形式,典型表现为肾病性蛋白尿和血尿,但少数病人表现为肾病综合征,大约一半表现为高血压、肾小球滤过率(GTR)受损,高达15%的病人进展至终末期肾脏病(ESRD)。C3肾小球病(C3glomerulopathy)罕见,典型发病年龄30岁(范围7-70岁)。
光镜:大多数肾组织活检表现为膜增生性改变,其他不常见的组织学改变包括系膜增生、弥漫性毛细血管内增生和新月体。
免疫荧光:仅C3或C3优势沉积于系膜区或毛细血管袢,至少比免疫球蛋白和C1q强2+。
电镜:(电子致密物)系膜区和内皮下沉积,偶见上皮下沉积,可见驼峰样改变,无致密层被致密物替代(densetransformationofthedeposits)。
病因/发病机制
补体旁路途径调节异常,基因突变或获得性缺陷。
鉴别诊断
DDD光镜与免疫荧光表现与本病相似,但诊断依据肾小球基底膜内致密物带状沉积,C3肾小球肾炎(原文为C3肾小球病,C3glomerulopathy)无此改变。感染后肾小球肾炎与本病免疫荧光表现为相似的C3优势沉积,但以光镜下毛细血管内细胞增生、较多的白细胞滞留和电镜见上皮下(电子致密物)驼峰样沉积为特征,据此有助于和C3肾小球肾炎鉴别。一些依据病理特征不能区分典型感染后肾小球肾炎的病人,具有非典型的持续的疾病过程,需要考虑可能存在补体调节异常,提示C3肾小球病。
诊断要点
免疫荧光表现为仅C3或C3优势沉积,至少比免疫球蛋白和C1q强2+
电镜下无肾小球基底膜(致密层被)致密物替代
Figure1
C3肾小球肾炎表现为毛细血管内细胞增生(银染)
Figure2
C3肾小球肾炎表现为基底膜双轨(contourduplication)(银染)
Figure3
C3肾小球肾炎,C3较强沉积于系膜区和毛细血管壁(免疫荧光,C3)
Figure4
C3肾小球肾炎,内皮下沉积于细胞插入(*)有关,插入细胞和内皮之间可见新基底膜物质(箭头,电镜)
注:本文作者谈到的主要是C3肾小球肾炎,而不是以C3沉积为主的肾小球肾炎。故将GlomerulonephritiswithdominantC3译为C3肾小球肾炎,而非以C3沉积为主的肾小球肾炎。以C3沉积为主的肾小球肾炎包括C3肾小球病、感染后肾小球肾炎及其他,C3肾小球病分为DDD和C3肾小球肾炎,鉴别诊断中作者主要与感染后肾小球肾炎、DDD鉴别。
益气养阴,补肾健脾,清除余毒。用于气阴两虚,脾肾不足,水湿内停所致的水肿,症见神疲乏力,腰膝腿软,面目、四肢浮肿,头晕耳鸣;慢性肾炎,蛋白尿,血尿见上述证候者。
健客价: ¥25.9益肾健脾,利水消肿。用于脾肾阳虚、水湿内停所致的水肿,症见浮肿、腰痛、乏力、怕冷、夜尿多;慢性肾炎见上述症候者。
健客价: ¥26升阳补脾,益肾化湿,利水消肿。用于慢性肾小球肾炎(肾功能:SCr<2mg/dl)脾虚湿盛证出现的蛋白尿,兼见水肿,疲倦乏力,畏寒肢冷,纳少等。
健客价: ¥65.5活血化瘀,利尿消肿。用于湿热蕴结所致急、慢性肾炎水肿、血尿、蛋白尿。
健客价: ¥47.5用于急、慢性肾炎,肾盂肾炎,尿路感染,膀胱炎,尿道炎。
健客价: ¥9清热燥湿,利尿通淋。用于小便不利,尿频,尿急,尿痛,下肢 浮肿等症;也可用于急慢性肾小球肾炎,肾盂肾炎,膀胱炎,尿道炎,见有上述证状者。
健客价: ¥26清热燥湿,利尿通淋。用于下焦湿热所致的热淋,症见小便不利、尿频、尿急、尿痛、下肢浮肿;急性肾小球肾炎、肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎见上述症候者。
健客价: ¥20清热燥湿,利尿通淋。用于小便不利,尿频,尿急,尿痛,下肢浮肿等症;也可用于急慢性肾小球肾炎,肾盂肾炎,膀胱炎,尿道炎,见有上述证状者。
健客价: ¥9清热解毒,利湿消肿。用于湿热蕴结之水肿,淋证,及符合本证候之急性肾炎,急性肾盂肾炎,尿路感染,慢性肾炎,肾病综合征等。
健客价: ¥17益肾健脾,利水消肿。用于脾肾阳虚、水湿内停所致的水肿,症见浮肿、腰痛、乏力、怕冷、夜尿多;慢性肾炎见上述症候者。
健客价: ¥19主要用于缺血性脑血管病如脑血栓、脑栓塞、短暂性脑缺血发作及心血管疾病如高血压、高脂蛋白血症、冠心病、心绞痛等疾病的防治。也可用于治疗弥漫性血管内凝血、慢性肾小球肾炎及出血热等。
健客价: ¥7清热利湿,凉血止血。用于急、慢性肾盂肾炎血尿,肾小球肾炎血尿,泌尿结石及肾挫伤引起的血尿及不明原因引起的血尿,亦可作为治疗泌尿系统肿瘤的辅助药物。
健客价: ¥20.5清热燥湿,利尿通淋。用于小便不利,尿频,尿急,尿痛,下肢浮肿等症;也可用于急慢性肾小球肾炎,肾盂肾炎,膀胱炎,尿道炎,见有上述证状者。
健客价: ¥14清热利湿,凉血止血。用于急、慢性肾盂肾炎血尿,肾小球肾炎血尿,泌尿结石及肾挫伤引起的血尿及不明原因引起的血尿,亦可作为治疗泌尿系统肿瘤的辅助药物。
健客价: ¥50补益肝肾、扶正固本,具有同化蛋白。促进新陈代谢和增强免疫等功能。用于肾小球肾炎、肾病综合症。甲型肝炎,肝硬化等。
健客价: ¥34.9清热燥湿,利尿通淋。用于小便不利,尿频,尿急,尿痛,下肢浮肿等症状;也可用于急慢性肾小球肾炎,肾盂肾炎,膀胱炎,尿道炎,见有上述症状者。
健客价: ¥7温肾健脾,化气行水,用于脾肾阳虚,水湿潴留所制的水肿症见全伸浮肿,面色苍白,脘腹胀满,纳少便溏,神卷尿少,慢性肾炎见上述证候者。
健客价: ¥31清热燥湿,利尿通淋。用于小便不利,尿频,尿急,尿痛,下肢浮肿等症;也可用于急慢性肾小球肾炎,肾盂肾炎,膀胱炎,尿道炎,见有上述证状者。
健客价: ¥13清热燥湿,利尿通淋。用于小便不利,尿频,尿急,尿痛,下肢浮肿等症;也可用于急慢性肾小球肾炎,肾盂肾炎,膀胱炎,尿道炎,见有上述症状者。
健客价: ¥12清热利湿,凉血止血。用于急、慢性肾盂肾炎血尿,肾小球肾炎血尿,泌尿结石及肾挫伤引起的血尿及不明原因引起的血尿,亦可作为治疗泌尿系统肿瘤的辅助药物。
健客价: ¥22清热燥湿,利尿通淋。用于小便不利,尿频,尿急,尿痛,下肢浮肿等症;也可用于急慢性肾小球肾炎,肾盂肾炎,膀胱炎,尿道炎,见有上述证状者。
健客价: ¥11滋阴补肾,凉血活血。用于慢性肾小球肾炎轻症属气阴两虚证者,症见蛋白尿、血尿、面色无华、少气无力、手足心热、腰痛、浮肿、疲倦乏力、口干咽燥、头晕耳鸣、舌红少苔、脉细弱等。
健客价: ¥190清热燥湿,利尿通淋。用于小便不利,尿频,尿急,尿痛,下肢浮肿等症;也可用于急慢性肾小球肾炎,肾盂肾炎,膀胱炎,尿道炎,见有上述证状者。
健客价: ¥71、预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2、经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。(肾炎种类很多,根据最初发病原因可分为原发性肾小球肾炎与继发性肾小球肾炎。按照时间来划分,则分为急性肾炎与慢性肾炎,又称为慢性肾小球肾炎。急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症、肾炎等是原发性肾炎;紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病等称为继发性肾炎。)
健客价: ¥567