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C3肾小球肾炎

2018-06-28 来源:陕西肾病联盟  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:大多数肾组织活检表现为膜增生性改变,其他不常见的组织学改变包括系膜增生、弥漫性毛细血管内增生和新月体。

临床和病理特征

C3肾小球肾炎(GlomerulonephritiswithdominantC3),C3肾小球病的一种表现形式,典型表现为肾病性蛋白尿和血尿,但少数病人表现为肾病综合征,大约一半表现为高血压、肾小球滤过率(GTR)受损,高达15%的病人进展至终末期肾脏病(ESRD)。C3肾小球病(C3glomerulopathy)罕见,典型发病年龄30岁(范围7-70岁)。

光镜:大多数肾组织活检表现为膜增生性改变,其他不常见的组织学改变包括系膜增生、弥漫性毛细血管内增生和新月体。

免疫荧光:仅C3或C3优势沉积于系膜区或毛细血管袢,至少比免疫球蛋白和C1q强2+。

电镜:(电子致密物)系膜区和内皮下沉积,偶见上皮下沉积,可见驼峰样改变,无致密层被致密物替代(densetransformationofthedeposits)。

病因/发病机制

补体旁路途径调节异常,基因突变或获得性缺陷。

鉴别诊断

DDD光镜与免疫荧光表现与本病相似,但诊断依据肾小球基底膜内致密物带状沉积,C3肾小球肾炎(原文为C3肾小球病,C3glomerulopathy)无此改变。感染后肾小球肾炎与本病免疫荧光表现为相似的C3优势沉积,但以光镜下毛细血管内细胞增生、较多的白细胞滞留和电镜见上皮下(电子致密物)驼峰样沉积为特征,据此有助于和C3肾小球肾炎鉴别。一些依据病理特征不能区分典型感染后肾小球肾炎的病人,具有非典型的持续的疾病过程,需要考虑可能存在补体调节异常,提示C3肾小球病。

诊断要点

免疫荧光表现为仅C3或C3优势沉积,至少比免疫球蛋白和C1q强2+

电镜下无肾小球基底膜(致密层被)致密物替代

Figure1

C3肾小球肾炎表现为毛细血管内细胞增生(银染)

Figure2

C3肾小球肾炎表现为基底膜双轨(contourduplication)(银染)

Figure3

C3肾小球肾炎,C3较强沉积于系膜区和毛细血管壁(免疫荧光,C3)

Figure4

C3肾小球肾炎,内皮下沉积于细胞插入(*)有关,插入细胞和内皮之间可见新基底膜物质(箭头,电镜)

注:本文作者谈到的主要是C3肾小球肾炎,而不是以C3沉积为主的肾小球肾炎。故将GlomerulonephritiswithdominantC3译为C3肾小球肾炎,而非以C3沉积为主的肾小球肾炎。以C3沉积为主的肾小球肾炎包括C3肾小球病、感染后肾小球肾炎及其他,C3肾小球病分为DDD和C3肾小球肾炎,鉴别诊断中作者主要与感染后肾小球肾炎、DDD鉴别。

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