第八届重阳内分泌代谢峰会|巴建明：肾上腺肿瘤的鉴别诊断和治疗

　　在中国老年医学学会内分泌代谢分会第八届重阳内分泌代谢峰会上，中国人民解放军总医院内分泌科的巴建明教授做了“肾上腺占位疾病的诊治”专题报告，阐述了肾上腺占位病变的分类及影像学特征、筛查和治疗。

　　巴建明中国人民解放军总医院

　　常见肾上腺肿瘤包括肾上腺皮质肿瘤如皮质醇腺瘤、醛固酮瘤、无功能肾上腺皮质腺瘤、肾上腺髓质肿瘤如嗜铬细胞瘤。较大的肾上腺肿瘤要考虑恶性病变如肾上腺皮质癌，也包括肿瘤转移性疾病及其他类型肾上腺（区）占位疾病如血肿、囊肿、髓脂瘤、淋巴瘤、肾上腺感染性、肉芽肿性病变等。

　　在进行影像学检查时被偶然发现的肾上腺肿瘤称为肾上腺意外瘤。一项利用高分辨率CT扫描的研究报道，腹部CT结果中的肾上腺意外瘤的患病率为4.4%，在年龄较大患者中肾上腺意外瘤的患病率为10%。在肾上腺意外瘤中无功能腺瘤占80%，亚临床库欣综合征占5%，嗜铬细胞瘤5%，醛固酮瘤1%，肾上腺皮质癌<5%，转移癌2.5%，也包括少见的髓样脂肪瘤和良性囊肿等。

　　对肾上腺肿瘤的评估要考虑两个问题：1.肿瘤是否有功能？2.肿瘤是否为恶性？

　　肾上腺肿瘤的影像学特点

　　肾上腺肿瘤有其特征性的影像学特点。良性腺瘤多呈圆形或椭圆形，密度均匀，轮廓光滑且边界清晰，直径多小于4cm，单侧病变，平扫CT值低（<10HU）。MRI扫描在T1和T2加权MRI序列上显示为与肝脏等信号强度。

　　嗜铬细胞瘤在平扫CT上CT值增加（>20HU），肿块血管分布增多，T2加权MRI为高信号强度，大小各异且可能为双侧病变，肿瘤多有囊性变和出血性变化。

　　肾上腺皮质癌通常形状不规则，直径通常大于4cm，密度不均，有时可见肿瘤内钙化，多为单侧病变，平扫CT值高（>20HU），增强后CT图像显示不均匀强化。MRI扫描显示与肝脏相比，T1加权像为低信号强度，而T2加权像为高至中等信号强度，PET-CT对检测恶性肿瘤具有高敏感性，FDG-PET-CT检查时，SUV值高，部分患者有局部浸润或转移的证据。

　　肾上腺转移瘤通常形状不规则且质地不均匀，多为双侧病变，大小根据病变发现早晚不同，在CT平扫CT值高（>20HU），增强扫描可见强化，MRI扫描与肝脏相比T1加权像为等信号强度或略低的信号强度，在T2加权像为高至中等信号强度（代表含水量增加），FDG-PET扫描显示SUV值升高。

　　肾上腺肿瘤的功能筛查

　　对肾上腺占位病变主要评估其内分泌功能，结合影像学特点、临床表现及相关实验室检查结果确定诊断。所有肾上腺意外瘤患者都应评估恶性肿瘤及亚临床激素功能亢进的可能性，应通过测定血ACTH、皮质醇节律及1mg过夜地塞米松抑制试验(DST)来排除亚临床库欣综合征；若肾上腺瘤患者合并有高血压或低血钾，应测定血浆醛固酮与血浆肾素活性的比值以筛查原发性醛固酮增多症，必要时行盐水输注试验以明确诊断，但老年人常存在合并多种疾病、心功能差等情形，部分患者不宜行此项检查。对于怀疑有嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤，建议常规测定24小时尿甲氧肾上腺素和儿茶酚胺、血甲氧基去甲肾上腺素和甲氧基肾上腺素，同时123I-MIBG扫描是诊断嗜铬细胞瘤特异性较高的方法。

　　肾上腺（区）肿瘤的治疗

　　功能性肿瘤如分泌皮质醇腺瘤、分泌醛固酮腺瘤通常需要手术治疗，较小的（直径<4cm）无功能瘤可以随访，应该考虑手术切除大于4cm的单侧肾上腺包块（即使经评估为无功能者），以免漏掉可能的肾上腺癌，尤其对于较年轻患者。

　　较大的肾上腺占位（直径>4cm）病变要注意排查是否恶性肿瘤（肾上腺皮质癌）、嗜铬细胞瘤或其他少见疾病（如淋巴瘤）。肾上腺皮质癌与包块大小显著相关，直径<4.0cm、4.1~6cm及>6cm的占位病变恶性的比例分别约为2%、6%和25%；90%的肾上腺皮质癌患者诊断时包块直径超过4cm。所有已证实为嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌的患者均应进行手术治疗，未经治疗的嗜铬细胞瘤可能导致严重的心血管并发症。如诊断为淋巴瘤则不宜手术。

　　肾上腺髓脂瘤是一种良性肿瘤，肾上腺髓脂瘤可能随着时间推移而增大，通常进行随访，但当直径大于6cm或引起局部占位效应相关症状时，应考虑手术切除。

　　对常规检查诊断不明确、较大的占位必要时可行超声或CT引导下穿刺活检（淋巴结、肾上腺等）。影像学引导下的穿刺活检相对安全，该操作的风险包括肾上腺和肝血肿、腹痛、血尿、气胸、肾上腺脓肿形成以及肿瘤沿针迹复发等。嗜铬细胞瘤的穿刺活检可能导致出血和高血压危象。因此，穿刺前应该通过生化检查排除嗜铬细胞瘤的可能，如怀疑嗜铬细胞瘤则不宜穿刺，以免发生风险。