北京大学第一医院,对777名IgA肾病的家族史调查结果显示:65位IgA肾病家族史是阳性的,占8.7%;其中18位患者(1.2%)是家族性IgA肾病;57位属于可疑家族性IgA肾病;这提示家族性IgA肾病在中国人中并不少见。
目前认为:家族性IgA肾病的比例,比预想的要多得多;家族性IgA肾病占家族性肾脏疾病的50%以上。
一、什么是家族性IgA肾病?
目前国际上对家族性IgA肾病的定义如下:
1.家族史调查三代以上,所有家庭成员均经过尿检筛查或者肾功能检查;
2.家族性IgA肾病:
在同一家系中至少有两个有血缘关系的家庭成员,经肾脏病理活检证实,是IgA肾病;可以诊断为家族性IgA肾病。
3.可疑的家族性IgA肾病:
如果,家系中有一个明确诊断为IgA肾病,其他家庭成员有持续的镜下血尿,或者蛋白尿、慢性肾小球肾炎、无其他原因的肾功能衰竭,但未做肾脏病理穿刺证实,则定义为:可疑的家族性IgA肾病。
二、家族性IgA肾病与普通IgA肾病有什么不同?
1.临床表现、肾脏穿刺病理改变,二者无明显差异:
家族性IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺病理改变;与普通IgA肾病非常相似;
2.发生肾功能衰竭、尿毒症的几率不同:
家族性IgA肾病患者,发生肾功能衰竭、尿毒症的几率,明显高于普通IgA肾病患者;
小贴士:有一种IgA肾病属于家族性;而且,家族性IgA肾病的比例,比预想的要多得多;需要提高警惕!!!
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