有一种肾病叫“胡桃夹综合征”

　　1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象。

　　1972年比利时医生DeSchepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。

　　这是个很形象的名字，人的左侧肾静脉在解剖上从左至右跨越腹主动脉前方到达腹主动脉右侧汇入下腔静脉，而腹主动脉在左肾静脉上方有一条重要分支——肠系膜上动脉，分出后向下走行进入肠系膜，肠系膜上动脉和腹主动脉形成一个夹角，就向胡桃夹子，一般人在这个间隙中有脂肪组织充填，对肾静脉不会造成严重压迫，但一些消瘦的患者，这个夹角很小，对左肾静脉造成压迫。

　　临床表现

　　1、多见于儿童和青春期少年，发病年龄4至40岁左右的男性多见，儿童4～7岁，多发于13～16岁，男、女发病比=24：5。

　　2、主要症状是血尿和蛋白尿。

　　其中无症状肉眼血尿更易发现，尿常规检查发现镜下血尿，非肾小球性血尿，可在剧烈运动或直立体位时加重，有时伴左腹疼痛或腰痛。

　　部分病人为血尿伴蛋白尿，可表现间歇性或体位性加重。此外，男性可能还会发生精索静脉曲张，女性导致盆腔静脉淤血征(卵巢静脉综合征)，女性则会不规则月经出血等。

　　3、小儿血尿约三分之一是由胡桃夹综合征引起，容易误诊为肾小球肾炎。

　　诊断

　　1、彩超检查

　　首选。

　　彩色双功能超声检查，仰卧位时左肾静脉肾门段比狭窄处内径宽2-3倍以上。

　　2，尿常规

　　尿常规检查发现红细胞和蛋白尿。

　　3，肾静脉造影

　　直接观察左肾静脉受压及扩张，直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压，当两者大于0.4kpa(5mmHg以上)可考虑左肾静脉高压。

　　4，介入血管造影

　　能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉，可显示侧支循环的情况，肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。

　　5，CT和MRI

　　血管成像，显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系，有时能表现卵巢和精索静脉曲张。

　　6，膀胱镜检查

　　肉眼见血尿发作时，膀胱镜检查可见左侧输尿管口喷血或血性尿。

　　治疗

　　1、保守治疗

　　症状轻的青少年无特殊治疗，需定期追踪观察，一般随年龄增长，症状有所缓解。注意避免剧烈运动及预防感冒剧烈咳嗽。

　　本病一般每间隔1～2年进行一次腹部彩超检查及肾功能检查。

　　本病需要与肾小球疾病、肿瘤、结石、感染、外伤等等引起的血尿鉴别。

　　2、手术治疗

　　大量血尿及持续疼痛时可考虑手术治疗，解除左肾静脉压迫以改善肾淤血症状。

　　(1)手术适应证：经过2年以上观察或内科保守治疗，症状无缓解或加重者；出现腰酸背痛、头晕、乏力等症状者；出现肾功能损害者。

　　(2)手术方式：左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术首选，其它还有自体肾移植和左肾静脉外支架悬吊术等等。