引起肾母细胞瘤的原因是什么？应该如何治疗和用药肾母细胞瘤？

　　引起肾母细胞瘤的原因是什么？

　　从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及１５％～２０％单侧病变与遗传有关，但Belasc０等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅１％～２％的患者有家族史。

　　应该如何治疗和用药肾母细胞瘤？

　　在治疗前，对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解，根据具体病例制订合适的治疗方案，才能使治疗效果提高。在治疗过程中，更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后，定期随访是非常重要的。

　　采用手术配合化疗及放疗的综合疗法，已是公认的治疗方法。但如何组合和应用剂量以及疗程，使达到危害最小而疗效最高的目的，是值得深入研究的。

　　肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量失血。对于巨大肿瘤，特别是下腔静脉被包缠者，可遭遇大出血的危险。因此，术前准备要有中心静脉插管和监测，必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测，可及时作血气分析，术时置导尿管和术后尿量监测。

　　瘤体较脆易破裂，所以腹部切口必须有广大的显露，使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口，从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时，可能要加作胸部延长切口，使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔，可能有淋巴结和/或肝转移，对于可疑的淋巴结要作活检，并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织,需要作广泛的淋巴解剖,或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉，保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉，应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房，则要借助体外循环才能成功的达到目的。

　　传统要求手术时早期结扎肾静脉，认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而，根据各方资料，静脉结扎的时机，并不影响预后，结扎肾静脉先于结扎肾动脉，则流出阻断先于流于阻断，结果是瘤体充血肿胀，增加脆性，肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时，应早期阻断动脉，使瘤体缩小和减少脆性，便于操作。当肿瘤巨大时，不可能先显露肾静脉，要等待四周游离后，从侧面到达肾门，如经胸腹联合切口，则较为便利。

　　当遇到少见的病例，肿瘤巨大和/或病人情况太差时，为了使术前瘤体缩小，便于切除时简易安全，可应用一疗程长春新碱或放疗或肾动脉栓塞。

　　但使用术前治疗方案前，其生存率并不改善，况且术前治疗有以下缺点：

　　①.甚至是小剂量化疗，亦可破坏肿瘤的组织结构，从而不能进行分期，结果是给予不适当的治疗方案。

　　②.可以发生误诊。某些腹部肿块病例，剖腹证明不是肾母细胞瘤。

　　③.婴儿的Ⅰ期肿瘤，接受不适当的术前治疗。

　　结合肿瘤的分期与组织病理学分类，可采用下列具体方案。

　　（一）、预后好的组织结构

　　Ⅰ期

　　瘤肾切除术，化疗（长春新碱+放线菌素D），疗程10周或6个月，不作放疗。

　　Ⅱ期

　　手术，化疗（长春新碱+放线菌素D+阿霉素），疗程15个月，不作放疗或放疗20Gy。

　　Ⅲ期

　　手术，化疗同Ⅱ期，放疗10Gy或20Gy。

　　Ⅳ期

　　手术，3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用环磷酰胺为4药化疗，放疗20Gy。

　　（二）、预后差的组织结构

　　任何分期瘤肾切除术，3药和4药化疗，放疗剂量按年龄增至40Gy。

　　1.化疗药物

　　①.放线菌素D15μg/（kg·d），连续5天，第6周和3个月时重复，此后，每3个月为一疗程。

　　②.长春新碱1.5mg/m2,每周1次，8～10周为一疗程。

　　③.阿霉素40mg/m2，分2～3天静注，每4周1次，总量300～400mg/m2。

　　④.环磷酰胺10mg/(kg·d)，连续3天，以后，每6周为一疗程。

　　2.放射疗法

　　在术后48～72小时进行，不宜晚于10天。

　　双侧肿留的治疗：根据个别病例选择最佳方案，目的是保留更多有功能的肾组织，将大的肿留作肾切除；另一侧作活检或部分切除，术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤，时常是预后好的组织类型，倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构，要加强治疗计划。

　　转移肿瘤的治疗：

目前认为应用化疗为第一线，外科手术为第二线。例如肺转移的治疗，先化疗，以后再切除残留病灶，但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。

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