严重尿道下裂可致性别错位

　　一般情况下重度尿道下裂（会阴型尿道下裂）患儿刚出生时，生殖器结构并不明显，阴囊和睾丸也不明显，基本上和女婴相似，因此家长并不会太在意，就一直当作女孩养。等到孩子成长到一定年龄男性的生理特征开始显现时，父母才发现事情的严重性。

　　会阴型尿道下裂严重影响生育能力

　　据上海虹桥医院尿道下裂诊疗中心专家组专家介绍，尿道下裂是男性外生殖器畸形中较常见的现象，主要表现为阴茎头部、体部向腹侧弯曲畸形，尿道异位开口于尿道腹侧任何部位，甚至在阴囊、会阴部。

　　会阴型尿道下裂是尿道下裂中最严重的一类，此类病例阴茎发育明显短小向腹侧弯曲畸形，可伴有隐睾或睾丸发育不全，及交通性睾丸鞘膜积液或可复性腹股沟斜疝。同时多数合并阴茎阴囊转位或阴囊分裂，酷似女性外阴，甚至导致出生后性别确认发生错误。

　　有学者报道，会阴型尿道下裂合并两性畸形者可达34.7%。临床上可通过染色体、彩超及逆行尿路造影了解有无阴道、子宫及卵巢予以鉴别。

　　此外，会阴型尿道下裂因外生殖器酷似女性，因此性生活困难，鲜有生殖能力，对患者危害最大。

　　会阴型尿道下裂最难治疗

　　与其它类型尿道下裂治疗目标相同，要达到阴茎下弯完全矫正，尿道口位于阴茎头正位，阴茎外观满意，与正常人一样站立排尿，成年后能进行正常性生活。

　　但上海虹桥医院尿道下裂诊疗中心专家表示，由于会阴型尿道下裂阴茎海绵体屈曲畸形较其他类型尿道下裂为明显，海绵体发育较差，需要重建的尿道较长，因此在手术方法的制定、形态的矫正与替代材料的选择方面应当全面考虑，稍微考虑不全，或手术水平不高，都会导致治疗的失败。

　　经过十余年对尿道下裂的诊治和研究，上海虹桥医院尿道下裂诊疗中心专家们发现，决定尿道下裂手术成功与否，除对手术医生的技术水平、熟练程度有较高的要求外，术前、术中及术后还必须注意5个至关重要的技术环节。

　　技术环节

　　5个至关重要

　　首先，选择一个好的手术方法。选择适当的手术方法应考虑尿道外口的位置、尿道口和龟头的形状、有无阴茎下曲畸形、腹侧覆盖皮肤的质量情况等。针对不同的尿道下裂，上海虹桥医院尿道下裂诊疗中心采用了不同的手术方法，如对中段型和远端型尿道下裂，阴茎弯曲能够矫正，不需切断尿道板，且尿道板具有弹性，则采用Snodgrass尿道下裂成形术。

　　其次，精细的手术操作。尿道下裂手术的主要对象是儿童，生殖器官都比较小，必须借助放大工具。因此上海虹桥医院尿道下裂诊疗中心采用可和眼科手术相媲美的“亚显微外科”手术器械，可有效避免损伤其他组织，减少手术创伤。术中选用最细的可吸收缝合线和6寸长的持针器，成形尿道缝合准确，缝合时可不穿透皮肤，血运好，组织愈合好。

　　第三，要有良好的术中止血及血供保护。保留组织血供可防止因组织缺血导致的组织纤维化、挛缩及缝合处裂开。上海虹桥医院尿道下裂诊疗中心术中采用的钳子和镊子、皮肤拉钩、原位缝合技巧可减少组织损伤，有效预防术后局部血肿，预防尿瘘、尿道狭窄等并发症。同时术中于设计线处注射上腺素盐水止血，采用双极电凝仔细止血，大大减少了术中出血量。

　　第四，要有合理的皮瓣改型技术。要选择血供好、利于组织融合的皮瓣作为修复材料。此外，在进行新尿道和阴茎体皮肤重建时，还应注意截取皮瓣的大小及插入方式。上海虹桥医院尿道下裂诊疗中心采取的方式是将包皮展开，横行切取长方形包皮瓣一块，长度比矫正后尿道口到阴茎头的距离长10%，宽以10—12F导尿管为中心，卷成管状并缝合。

　　第五，要有合理的包扎、引流和尿流改道方案。术后合理的包扎，可防止伤口感染、渗血、龟头萎缩及阴茎残废。而引流及尿道改流则对尿道吻合口是否能保持干燥、术后会否发生尿瘘影响重大。上海虹桥医院尿道下裂诊疗中心术后会在部分患儿阴茎两侧放置引流管，不仅引流膀胱内的尿液，还可将局部渗出物、尿液引流出去，不让其波及到外层（深层）的阴茎肉膜和皮肤。