尿毒症患者出现“陶瓷心”究竟是怎么回事？

　　病例资料

　　患者男，58岁，糖尿病肾病致终末期肾病，血液透析15年，因呼吸困难加重和间歇性胸痛1周入院。入院时血压：124/69mmHg，脉搏：96次/分，温度：35.8℃。

　　体格检查

　　双侧弥漫性啰音，颈静脉压升高（9.5cmH2O），肝颈静脉返流征阳性，足部严重水肿。未见Kussmaul征。

　　实验室检查

　　心肌酶正常（肌酸激酶73U/L，肌钙蛋白I0.032ng/mL），但脑利钠肽水平升高340pg/mL。血钙9mg/dL（参考范围8.4-10.2mg/dL），血磷5mg/dL（2.5-4.5mg/dL），完整甲状旁腺激素1，457pg/mL（10-69pg/mL）。

　　心电图显示窦性心动过速，T波低宽平。胸部X线检查显示双侧网状结节型，轻度肋膈角消失以及沿心脏轮廓的钙化。胸部CT显示心包钙化似“陶瓷心”（图1）。经胸超声心动图显示心包膜增厚，心包钙化，舒张期轻度室间隔反流，室壁运动正常。未进行有创血流动力学评估。

　　心包钙化原因

　　随着胸部CT的广泛应用，有关心包钙化（炎症导致的钙沉积异常）的报道越来越多。心包钙化的常见原因包括：复发性或慢性心包炎、霍奇金淋巴瘤或乳腺癌放射治疗、结核病和终末期肾病。其他原因还包括：尿毒症代谢产物潴留、继发性甲状旁腺功能亢进致转移性钙化、高磷血症致钙磷沉积。

　　慢性肾脏病患者，心包液和纤维蛋白沉积可促进心包增厚和缩窄。部分患者心包钙化、增厚可导致收缩性心包炎—超声心动图和心导管检查可确诊。约25%-50%的心包钙化患者因收缩性心包炎而加大治疗的复杂性。即使成功透析，也有约四分之一的终末期肾病患者发生严重心包炎。

　　多发合并症患者经强化血液透析、严格控制容量、减少分解代谢后，部分临床症状可得以改善。但最根本的方法还是心包切除术—可显著改善症状，改善远期预后。

　　继发性甲状旁腺功能亢进

　　继发性甲状旁腺功能亢进症是终末期肾病患者的常见并发症，临床特点为钙、磷、维生素D代谢紊乱。

　　肾病患者肾功能降低，导致磷潴留、骨化三醇合成减少，引发低钙血症—促进甲状旁腺增生和甲状旁腺激素分泌。此外，长期继发性甲状旁腺功能亢进的患者可能会出现甲状旁腺激素自主分泌、高钙血症和高磷血症相关性三发性甲状旁腺功能亢进症。

　　KDIGO工作组建议：所有慢性肾脏病3期患者（估计肾小球滤过率<60mL/min）都应进行继发性甲状旁腺功能亢进的筛查和管理。慢性肾脏病5期或透析患者，应每1-3个月监测血清钙和磷水平1次，每3-6个月监测甲状旁腺激素水平1次。

　　KDIGO指南推荐：钙目标值为≤10.2mg/dL，磷目标值为≤4.6mg/dL。甲状旁腺激素水平应维持在正常上限的2-9倍。

　　继发性甲状旁腺功能亢进的治疗包括：低磷饮食，使用含钙或不含钙磷酸盐结合剂、骨化三醇和拟钙剂。若治疗无效，且临床症状显著者可给予甲状旁腺切除术。