【答案公布】患者突然出现无尿，究竟是为何？

　　前几天，我们发布了一则题为“追根溯源：突然出现无尿，究竟是为何？又该怎么做？”的病例挑战，也收到了多数读者的留言和投票。那么答案究竟是什么呢，看看原作者是怎么说的吧。

　　病例回顾

　　患者男，80岁，高血压、胃食管反流病、慢性肾脏病4期，无尿2天。6天前因搬动箱子，剧烈运动后出现弥漫性肌肉痉挛。随后出现少尿，后进展为无尿。服用的唯一药物是奥美拉唑（20mg/d）。液体摄入量和平常一样，无改变。

　　体格检查

　　粘膜湿润，双肺肺呼吸音清，无下肢或眶周水肿，无颈静脉扩张。其他无显著异常。膀胱容量扫描显示尿液50mL。输注生理盐水3L，尿量无改善。

　　实验室检查

　　血尿素氮：90mg/dL（32.1mmol/L）（参考范围：7-21mg/dL[2.5-7.5mmol/L]），血肌酐：14.1mg/dL（1246.4μmol/L）（参考范围：0.6-1.17mg/dL[53.0-103.4μmol/L]）；3个月前基线水平分别为37mg/dL（13.2mmol/L）和3.3mg/dL（291.7μmol/L）。血红蛋白：10.6g/dL（参考范围13-17g/dL）；血钙：8.1mg/dL（参考范围：8.5-10.1mg/dL）；血钾：6.2mmol/L（参考范围：3.5-4.7mmol/L）；血磷：8.8mg/dL（2.8mmol/L）（参考范围：2.5-4.9mg/dL[0.81-1.58mmol/L]）。肌酸激酶正常。

　　尿液分析显示微量蛋白尿（100mg/dL），但点收集尿蛋白肌酐比为11139mg/g（参考范围：0-200mg/g）。肾脏超声检查未见肾积水。血清蛋白电泳和免疫固定电泳显示κ型IgG单克隆带。血清游离κ轻链：20765mg/L（参考范围：3.3-19.4mg/L），血清游离轻链κ/λ比值：296（参考范围：0.37-3.1）。行血液透析治疗和骨髓活检。

　　接下来你会怎么做？

　　A.继续静脉补液，并给予呋塞米治疗

　　B.给予硼替佐米-地塞米松治疗

　　C.进行肾活检

　　D.行骨骼检查

　　答案公布：B

　　解析

　　诊断：多发性骨髓瘤合并管型肾病。确诊的依据为：血清κ/λ比值显著升高—无论骨成像如何，该指标都是确诊多发性骨髓瘤的依据。该患者急性肾损伤高度怀疑管型肾病，行肾活检之前不应延迟治疗。虽然静脉补液必不可少，但呋塞米可能会加重管型肾病进展，需避免使用。

　　患者符合多发性骨髓瘤诊断，急性肾功损伤归因于管型肾病，应立即给予硼替佐米-地塞米松治疗，以抑制轻链的产生，同时考虑机械清除游离轻链，促进肾功能恢复。

　　根据国际骨髓瘤工作组（IMWG）发布的标准，该患者符合活动性多发性骨髓瘤诊断：骨髓克隆性浆细胞比例≥10%，血清受累/非受累游离轻链比≥100，符合骨髓瘤定义事件。终末器官损伤（CRAB标准：高钙血症，肾功能障碍，贫血，溶骨病变）不再是诊断多发性骨髓瘤的必要条件。相较于以往的标准，骨髓瘤定义事件有助于早期发现进展高危患者，进而获益于早期治疗。

　　讨论

　　肾损伤是多发性骨髓瘤最常见的并发症之一，肾损伤风险与尿液游离轻链含量呈正相关。该患者在治疗前无法明确尿液游离轻链含量。血清游离轻链κ>500mg/L，强烈提示管型肾病，肾活检非必须检查项。该病情下出现急性肾损害是一种医疗紧急情况，需迅速给予抗炎治疗，以减少循环中游离轻链含量，恢复肾功能。多发性骨髓瘤相关性肾损伤，应积极补液，纠正高钙血症，避免肾毒性药物。

　　IMWG推荐立即给予以硼替佐米为基础的方案治疗（推荐等级A）。IMWG还推荐使用高剂量地塞米松治疗至少一个月（推荐等级B），以加速肾脏应答。虽然免疫调节药，如沙利度胺，来那度胺或泊马度胺也可用于治疗，但需进行剂量调整，有效性可能会降低。因此，以硼替佐米-地塞米松为基础的方案是新发的多发性骨髓瘤急性肾功能衰竭患者一线治疗方法。最新研究显示，接受硼替佐米-地塞米松联合另一药物（三联疗法）治疗的患者肾脏结局较好，生存率较高。

　　机械治疗，如高截留量血透（HCO-HD）或血浆交换，可与系统性抗骨髓瘤治疗联合使用，以快速清除循环中游离轻链。2016IMWG指南推荐：强烈怀疑轻链管型肾病的多发性骨髓瘤急性肾功能衰竭患者应首选HCO-HD治疗（推荐等级B）。若条件不允许可考虑给予血浆置换（推荐等级C）。

　　预后

　　患者接受硼替佐米-地塞米松+3个周期血浆置换治疗后，血清游离轻链含量降低，尿量增加。肾功能迅速恢复；抗骨髓瘤治疗3个月后，透析频率改为2次/周，6个月后停止透析。