全面解析：原发性IgA肾病 IgA肾病有哪些表现及如何诊断？

　　全面解析：原发性IgA肾病

　　【概述】

　　原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。

　　【诊断】

　　一、病史及症状

　　多在上呼吸道感染（或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。

　　二、体检发现

　　大多数无异常体征，部分病人可有双肾区叩击痛，水肿和轻、中度血压升高。

　　三、辅助检查

　　多为轻、中度蛋白尿（<3g/d），血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA纤维连接蛋白聚合物（IgA-FN）增高更有意义。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断IgA肾病（炎），确诊必须做肾组织免疫病理检查。

　　四、鉴别诊断

　　应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。

　　【治疗措施】

　　一、一般治疗

　　防止感冒和过度劳累，慎用肾毒性药物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者，可行扁桃体摘除。

　　二、药物治疗

　　（一）.血尿明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、ACEI及大量维生素C口服治疗。

　　（二）.呈肾病综合征表现者治疗见肾病综合征章节。

　　（三）.与慢性肾小球肾炎表现相同者，按慢性肾小球肾炎处理。

　　（四）.病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者，可用强化血浆置换疗法及药物治疗（参见急进性肾小球肾炎治疗）。

　　三、血液净化疗法

　　伴有急性肾功衰竭时或已形成慢性肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析治疗。

　　IgA肾病有哪些表现及如何诊断？

　　本病多见于年长儿童及青年，男女比为2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的诱因，也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告。临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变。

　　80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72h)，偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停止发作。

　　也有些患儿表现为血尿和蛋白尿，此时血尿既可为发作性肉眼血尿，也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻～中度。

　　以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%～30%，“三高一低”表现突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。

　　亦有部分病例表现为肾炎综合征，除血尿外，还有高血压、肾功能不全。高血压好发于年龄偏大者，成人占20%，儿童仅5%。高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。

　　年长儿童反复发作性肉眼血尿,并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查。以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者,也应考虑本病，确诊有赖肾活体组织检查。并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。

　　症状体征：

　　暂无

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