病例报告：前列腺恶性外周神经鞘瘤

　　患者，男，44岁，具有潜在系统性疾病，数日前出现肉眼可见血尿及尿潴留。该患者具有LUTS病史，近期情况恶化。直肠指检发现前列腺明显增大（变硬），但PSA水平在正常范围内（总PSA：0.42ng/mL）。经直肠超声（TRUS）显示前列腺中有多处结节，最大的有6.3cm，前列腺测量约300克。前列腺磁共振成像（MRI）中发现前列腺结构紊乱，中心坏死伴有出血及右髂内淋巴结肿大。

　　骨扫描中未检测到骨转移。行TRUS引导前列腺活检，活检后数日出现大量肉眼血尿。因此再行膀胱镜检查（检查出血状况），前列腺切片标本检查结果显示为恶性外周神经鞘瘤。为进一步分期，安排其进行胸部计算机断层扫描（CT），在右肺上叶可见0.9cm的孤立结节。

　　考虑到前列腺增大给切除手术带来的困难，我们对其采用新辅助化疗（5-氟尿嘧啶+顺铂+异环磷酰胺）5个周期。随访时的胸部CT显示肺部结节缓解。盆腔MRI可见前列腺内仍有残余肿瘤病灶，测量结果为83克。行根治性膀胱前列腺切除术，手术期间发现肿瘤侵袭膀胱。进行了双侧盆腔淋巴结清扫术，期间未发现转移。该患者的病理诊断与MPNST（MalignantPeripheralNerveSheathTumor）一致。

　　手术后，医生规定辅助放化疗。术后3个月随访时，进行了腹部CT扫描，显示肝脏中有多个未明确定义的不良增强结节和3.5cm的胆囊肿块。鉴于以上可疑的疾病进展，对患者实行靶向治疗：帕唑帕尼400mg/天。但该患者的症状不断恶化，3个月后死亡。

　　讨论

　　MPNST是衍生自外周神经或外周神经分化细胞的恶性肿瘤。约半数患者与纤维瘤病（NF-1）有关，其余则为散发性或放射性诱导性。一些文章报道了累及前列腺的NF-1患者，但多为良性病变，且源自其他盆腔器官。由前列腺发展的MPNST十分罕见。

　　最常见的临床表现为肿瘤快速扩大引起的质量改变。病变大小不依赖于肿瘤部位，但平均大于5cm。此外，半数以上患者出现转移，最常见累及肺部。上述患者的唯一症状为进行性阻塞性LUTS。此外，在初步诊断时还注意到肺部出现小结节，疑似发生转移，并在新辅助化疗后消退。同样怀疑该患者发生肝转移。鉴于其转移率高，在治疗前后对远处转移情况进行监控是十分必要的。

　　与其他肉瘤类似，其治疗手段为完全手术切除。尚无随机试验强烈建议对MPNST患者进行化疗。但是在一项系统性荟萃分析研究中，对局部可切除的软组织肉瘤进行化疗可实现边缘生存获益，这表明化疗或可用于选定的MPNST患者。上述患者也从新辅助化疗中获益。由于新辅助化疗后病灶变小，才使手术方案得以进行。

　　近年来，许多专家进行了肉瘤分子途径的研究。如今已完成或正在推进多项关于靶向治疗肉瘤和MPNST的临床试验，其研究结果令人振奋。在PALETTE研究中，帕唑帕尼可使非脂肪细胞肉瘤患者得到3个月的无进展生存期获益。由于上述患者疾病持续进展，我们使其接受帕唑帕尼姑息治疗，但治疗2个月后发生死亡。仍需对MPNST靶向治疗进行进一步调查研究。

　　MPNST具有高度转移性，总体预后较差，患者的5年生存率为44%。病灶大小与局部复发率及远端转移潜能成正比。肿瘤部位是另一个预后因素。位于四肢的肿瘤更易于局部控制，其总体预后也相对较好。另一方面，新辅助化疗在盆腔MPNST中起到重要作用，因为在该部位进行手术难度较大。

　　结论

　　通过该病例我们可以了解到前列腺MPNST是一种非常罕见的恶性肿瘤，没有标准的管理方案。根治性手术切除在多模式治疗中起关键作用，但是由于病变尺寸及位置，该方法可能在部分患者中无法实施。上述患者的治疗经验表明，新辅助化疗有助于前列腺MPNST缓解。不幸的是，行根治性手术和多模式辅助治疗后，该患者预后仍然很差。当前认为在进一步研究后，靶向治疗有望成为另一种可行的治疗手段。