一家之言：原发性肾上腺淋巴瘤的诊治经验

2017-01-23 来源：医脉通泌尿外科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：肾上腺淋巴瘤可分为原发性肾上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）和继发性肾上腺淋巴瘤。

　　PAL在临床上极为罕见。中山大学附属第三医院岭南医院泌尿外科的杨飞、佳荣、李腾成、李文标、周祥福、湛海伦以及放射科的郭若泪对2006年1月至2014年12月收治的5例PAL患者进行了回顾性分析，对PAL的诊治经验做出了总结原文发表于《中华泌尿外科杂志》2016年7月第37卷第7期，本文只节选原文中的讨论部分。

　　PAL肿瘤局限于肾上腺而无其他部位的淋巴瘤病灶，外周血或骨髓内无同型细胞的白血病表现。PAL缺乏特异性临床表现，常为局部肿瘤压迫症状，如上腹部疼痛不适、发热、消瘦、乏力等肾上腺功能不全表现。本组5例患者中，上腹部疼痛或不适2例，发热、消瘦乏力2例，体检发现腹部巨大肿块而行CT检查发现1例。

　　PAL临床罕见，无特异性影像学表现，CT平扫和MRI检查的T1WI多表现为软组织肿块影，与背部肌肉相近；T2WI信号明显高于肌肉，增强扫描多数呈轻度强化而与肌肉接近，少数呈中度强化而与肝脏相近，其CT值和MRI信号并无特征性。CT和MRI平扫时肿块多较均质，增强扫描肿瘤较小时多强化均匀或稍不均匀，较大时内部可出现不均匀强化。本组5例患者术前影像学检查结果与文献报道相符。

　　由于PAL影像学检查无特殊表现，因此术前易误诊。当肿瘤直径≤5cm时，需与腺瘤等质地均匀、强化较低的肿瘤相鉴别。当肿瘤直径≥6cm时，需与肾上腺嗜铬细胞瘤、皮质癌等常见的肾上腺原发肿瘤鉴别。肾上腺是转移瘤的好发部位，转移瘤较容易发生坏死囊变，其形态多不规则，呈圆形或结节状，可单侧或双侧发病，需要结合临床病史来与PAL鉴别。

　　肾上腺无淋巴组织，因此PAL的发病机制不明。肾上腺淋巴瘤属结外淋巴瘤，目前报道的病理类型以非霍奇金淋巴瘤为主。Singh等总结65例PAL患者的资料发现，肿瘤的组织学类型以弥漫性大细胞型为主（77%），免疫分型以B细胞为主（87%）。本组5例患者中，诊断为弥漫性大细胞型3例；免疫分型中B细胞4例，T细胞1例。PAL治疗包括手术、化疗、放疗以及手术联合化疗或放疗。对于肾上腺淋巴瘤，不管为原发还是同时侵及肾上腺和其他脏器者，应采用手术联合化疗或手术联合放化疗的综合治疗。本组患者中，2例因术中发现肿瘤侵犯、粘连严重而行同侧肾切除术。因此，术前应充分了解肿瘤浸润范围，制定详细的手术方案。本组中3例采用手术联合化疗治疗，效果良好，随访1年余无肿瘤复发或死亡。