“气功大师”王林得的到底是什么病？

　　所谓的“气功大师”王林，因患ANCA相关性血管炎去世，这个他自己也没能治好的病，很少听说过，到底是种什么疾病呢？其实，在综合医院的风湿免疫科，这种病并不罕见，是一种自身免疫性疾病，因为免疫的复杂，自身免疫病向来是种难治病，比如我们熟悉的红斑狼疮，类风湿等。

　　ANCA相关性血管炎，在白人中比较常见，在我国也并不少，但很易被误诊，一般是走过很多科室后才找到风湿免疫科，才获得确诊。

　　ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病，所以症状很复杂，可侵袭全身，根据侵袭部位，可以分为：

　　眼：巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞；

　　耳：听力丧失；

　　鼻：血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉；

　　气管支气管：声门下或支气管狭窄；

　　肺部：呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶；

　　心脏：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌病；

　　胃肠道：嗜酸性粒细胞性胃肠炎；

　　肾脏：血尿、蛋白尿、肾功能不全有些病人可出现急性肾功能衰竭，这也是ANCA相关性关节炎比较严重的情况；

　　关节炎/关节痛；

　　中枢神经：脑神经病变、占位，脑膜炎，脑缺血；

　　外周神经：多发性单神经炎和致残性感觉多神经病；

　　血液系统：嗜酸性粒细胞增高；

　　皮肤：紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血；

　　全身病变：发热、乏力、体重下降。

　　患者几乎是从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。一旦确诊了这种疾病，需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗，有些较重的病人可能需要大剂量激素的冲击治疗，但这一点，经常被病患抵触，由此也影响了疗效，这个病的5年的存活率仅为76%，与不能及早发现和治疗有直接关系。