狼疮急性肾损伤的诊治

　　狼疮患者出现急性肾损伤时是否行肾活检？

　　肾活检有助于指导进一步治疗，但风险大。肾穿刺风险本来是万分之一的并发症发生率，但遇到狼疮患者，该比例会高很多，可能是百分之一。统计发现，易发生问题如大出血危及生命的患者常为狼疮患者，尤其是肾功能差的患者，这与狼疮患者的血管条件及其他全身情况密切相关。

　　因此，建议适合做肾穿刺的患者可以做，指导临床治疗；但不适合做的，不要强求。不做肾穿的患者包括：一是有肾穿禁忌如血小板减少和凝血功能障碍等。二是家属不同意，顾虑大。且肾穿刺结果回报太慢，治疗紧迫，来不及等结果。

　　为什么有些肾功不好的狼疮肾炎患者越是大剂量激素冲击，肾功能越坏？

　　积极甲强龙冲击治疗有如下后果：好转；无效；恶化；严重合并症如消化道大出血和严重感染等。疗效不同，要求我们分析患者的具体病因。

　　1、弥漫增生性肾小球肾炎：狼疮活动加重最常见的病因，病理常为IV型，个别为Ⅲ型，或V型。临床表现：全身狼疮活动明显，狼疮新发或复发，血肌酐升高，但速度幅度不明显，常常是200umol/L左右。血压正常或升高，但不是很高。浮肿，大量蛋白尿，甚至肾病综合征。甲强冲击治疗，或足量激素治疗有效。

　　2.急进性肾小球肾炎-新月体肾炎，该类患者激素冲击疗效较好。

　　3.慢性肾病基础上的急性加重：仍有大量患者存在该类型，临床上需特别关注，需要追问患者既往血肌酐水平，临床给予激素冲击治疗及免疫抑制的治疗，风险很高。患者的全身副作用很明显，但疗效不明显。如霉酚酸酯在肾功能异常的患者中使用，由于肾代谢障碍，感染风险很高，因此治疗要温和些，不要太激进。有时可能需要撤撤激素用量。

　　4.微血栓性血管病样病变：协和医院的狼疮肾炎病人中，病理提示有将近五分之一的患者属于该类。这部分患者激素冲击后一部分可能病情稳定，但也有一部分肾功能恶化，这是需要我们深刻理解的。微血栓性血管病样病变包括全身性和肾脏局部的，其中全身性的少见。我们主要讲肾脏局部的微血栓性血管病样改变。

　　临床特点：

　　（1）血压非常高，

　　（2）肌酐升高速度很快，有或无溶血，血小板下降等改变，做肾穿风险大，部分患者心衰明显，住院期间反复发生心衰，激素冲击治疗效果差，或冲击后肌酐下降至一定程度不继续下降，有时冲击后肌酐反而升高很快。

　　有些医院目前的肾脏病理，只描述肾小球，不描述血管情况，这可能忽略微血栓性血管病样改变的治疗。血浆置换适合全身性微血栓性血管病改变，而对肾脏局部的微血栓性血管病样改变帮助不大。

　　我们受到硬皮病肾危象的治疗启发，发现肾素血管紧张素醛固酮抑制剂的治疗在该类患者中有帮助。需区别对待，如果病变只是狼疮血管病，免疫复合物大量在小叶间动脉血管壁沉积，冲击治疗同弥漫性肾小球病变，效果较好，但如果产生了微血栓（不是透明血栓），是血小板激活后的血栓，激素冲击可能无效。

　　5、其他，包括药物因素，如他克莫司，在肾功能基础不好的患者身上，常会引起肾功能恶化。肾前性或肾后性因素，如利尿过度，狼疮性膀胱炎造成的梗阻等。

　　狼疮合并急性肾损伤患者的诊治思路

　　首先分析急性肾损伤病因，除外肾前、肾后、药物等因素。

　　肾活检：有条件一定要上，没条件不要硬做，可以考虑冲击治疗，但冲击是最锐利的双刃剑。

　　甲强冲击治疗狼疮合并急性肾损伤：首先排除冲击禁忌症，冲击后看治疗反应，好转或稳定的，考虑以增殖性病变为主，可以再冲击，或者足量激素免疫抑制剂。

　　如果恶化，根据推测病理，再决策治疗，要考虑有无微血栓性血管病样改变，如果全身狼疮活动，有微血栓性血管病样改变，可考虑再冲击肾素血管紧张素醛固酮抑制剂，或者足量激素免疫抑制剂肾素血管紧张素醛固酮抑制剂，控制恶性高血压；如果狼疮不活动，就只是伴发恶性高血压，类似硬皮病肾危象，就用肾素血管紧张素醛固酮抑制剂。

　　小结

　　1、狼疮合并急性肾损伤是严重并发症，病因多样。

　　2、获得病理是指导治疗的重要手段，但不是唯一手段，临床表现的分析，尤其是对初步治疗的反应也非常重要。

　　3、永远把握好疗效/风险比，包括肾活检的决策，治疗方案的决策。

　　4、不要轻易放弃，90%以上肾小球硬化，才定为Ⅵ型狼疮肾炎，是因为大多数狼疮患者还是治得过来的。但也不要过度治疗。