身材娇小,32岁少妇面如16岁少女。没想到近日因视力下降去医院检查,才知道冻龄“”竟是颅咽管瘤在作怪。
32岁的蔡女士身高1.55米,从上高中起,时间就好像在她身上停了下来,10多年来没有任何变化,身边人都羡慕不已。
3个月前,蔡女士发现自己右眼视力下降得厉害,没想到右眼突然看不见了,到武汉市第一医院经CT核磁等检查,诊断为颅咽管瘤。医生告诉她,导致视力急剧减退也是由于颅咽管瘤压迫视神经引起的。经过周密论证,神经外科副主任医师吴京雷特意为她设计了微创切口,经过5小时手术才将瘤体切除。目前,蔡女士右眼视力正在慢慢恢复。吴京雷说,颅咽管瘤多发于儿童期,成年人十分少见。蔡女士的颅咽管瘤正好压迫了腺垂体,使其分泌的生长激素、促性腺激素等明显减少,她的“冻龄童颜”和不孕都是生长发育迟缓的表现。尽管蔡女士手术成功,但日后还需长时间的口服激素代替治疗。
在我国60%的颅咽管瘤患者为15岁以下的儿童。以视力视野障碍为首发症状者的约占颅咽管瘤的60%~80%,极易被误诊。河南省肿瘤医院神经外科主任、主任医师赵明介绍说,由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同,临床上表现为两眼外侧、同向性偏盲等不同的视野缺损,也可产生单眼视力下降或失明。由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作,常难以测定其视野的改变情况。
显微手术为治疗首选颅咽管瘤的治疗,可选择手术治疗、放疗、放射外科和瘤腔内放疗等多种方案,以显微手术为首选。
“虽然是良性肿瘤,但还是越早发现治疗效果越好。”赵明说,由于颅咽管瘤生长在脑部正中的鞍区,这里神经血管丰富,如果瘤体完整、与其他血管神经粘连较少,手术切除瘤体残留少从而降低复发风险。
近年来报告,应用显微神经外科,从视神经和动脉后方摘除颅咽管瘤后,10年肿瘤复发率为10%~18%,90%的患者可达到良好生存。
即使肿瘤复发,也首选手术治疗,通过不同入路和多次手术力争全切肿瘤达到治愈。同时选择放疗,根据美国加利福尼亚大学的研究发现,对于复发肿瘤,外科手术加放疗的治疗方案要比单纯手术治疗,在降低复发率和延长复发时间方面,更具有明显的优势。
术后查查生长情况颅咽管瘤生长的特殊位置,会压迫垂体影响其生长激素分泌功能障碍,导致一些患儿出现矮小症、第二性征发育迟缓等。所以在术后,不可避免地会使脑垂体在开颅手术和放疗过程中受到一定影响,所以赵明建议,术后要查垂体磁共振和生长激素激发试验,看看垂体的形态和生长激素分泌情况。
如果有生长激素缺乏,可用重组生长激素治疗。已有不少患者经过生长激素治疗后,身高达到正常水平。但也有专家认为,生长激素会促进细胞增殖,在使用生长激素治疗后,可能会使颅内手术未清除的肿瘤加速复发。
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