唇腭裂是颌面部最常见的先天性发育畸形,主要由胚胎发育期间面部球状突、上颌突、腭突之间未完全融合引起,表现为颜面畸形、鼻腔与口腔连通、上颌牙槽突骨质缺失等,除影响患者面容、发音、营养摄取等功能,也会产生不同程度的心理问题。目前,全世界发病率约1‰,我国属于高患病率地区。唇腭裂的发生一般认为与母体激素水平紊乱、使用精神类药物、维生素叶缺乏、组织缺氧、吸烟、母体超重及环境等多因素相关。目前唇腭裂的主流治疗方法仍是序贯治疗,通过手术纠正畸形,并进行术后发音矫正治疗及心理干预等措施,解决患者面容和发音问题。家人对患者发音异常的反复纠正和强调,会导致患者产生自卑、抵触、焦虑等心理问题,表现为声带紧张、音调升高、拉长音、重复率高,严重影响语句表达的流畅性和节奏性,导致语言纠正难度加大。因此,临床腭裂患者更为突出的发音异常是目前整体治疗过程中的重点。
1、腭裂语音的形成原因
腭裂语音是由于腭裂患者腭咽闭合不全和代偿性发音习惯导致的不同程度的语音障碍,是腭裂患者因器质性或功能性腭咽闭合不全(velopharyngeal incompetence,VPI)所致的一组异常语音总称。唇腭裂患者形成腭裂语音的原因主要有以下方面。
1.1 解剖结构异常
正常语音是依赖于多器官协调配合产生,口鼻腔的瞬间分离是清晰语音产生的重要因素之一。腭裂患者由于口鼻腔相通,发音时不能达到完全的腭咽闭合,同时口腔蓄积气体能力减弱,引起额外鼻腔共鸣或在发压力性辅音时气流从鼻腔溢出,导致某些辅音脱落或弱化,产生高鼻音、鼻漏气为主的语音紊乱。
1.2 听力障碍
研究发现,低龄唇腭裂患儿听力损伤患病率较高,听力损伤与腭裂密切相关,但与腭裂类型无关。陈伟良提出腭裂患儿由于腭帆张肌肌纤维方向异常,使咽鼓管长期处于闭合或半闭合状态,导致浆液性中耳炎,在腭裂患儿中患病率高达95%,致使患儿听力下降,影响语音及语言发育。
1.3 不良语音习惯
腭裂患者在解剖结构不能达到清晰语音的条件下,为了尽可能达到类似的发音效果,通过构音点后移建立新的发音位置,形成特有的声门塞音、咽塞音、咽擦音等,即所谓的代偿性构音习惯。腭裂修复手术通过关闭裂隙为患者正常发音创造生理条件,但术后瘢痕挛缩或软腭肌群功能不足,常致使手术不能完全达到腭咽闭合。即使术后腭咽达到完全闭合,对于年龄较大的患儿仍需术后辅助发音训练,方能纠正不良发音习惯。
2、腭裂语音的诊断与评估
腭裂语音的判断包括主观判断及客观判断。主观评价方法主要是通过临床医师或语音病理师对患者的发音特征如鼻漏气、过高鼻音、不良发音习惯等临床表现进行检查,检测患者的语音清晰度,从而对患者的腭咽闭合状况进行评价。20世纪60年代国外学者便报道了评价腭咽闭合功能的语音测听实验(Iowa Pressure Articulation Test,IPAT),这种方法能有效判断腭咽闭合功能,从而决定是否进行手术干预。20世纪90年代,王国民制定了适用于临床的《汉语语音清晰度测试表》,该字表包含了汉语常用的音节,能够全面地反映汉语语音特有的音、韵、调等特征。腭裂患儿实验语音学认为,元音共振峰与舌位高低、口度、唇形、软腭位置有一定关系。李锦峰等人也认为可以把前高元音/i/作为反映舌位后缩和VPI的一个敏感因素。国内外学者认为口腔塞音(如/p/、/b/)是评价腭咽闭合功能的一个早期指标,能够预测患儿的构音能力。对4岁以上患儿,还可使用仪器辅助的客观评价方法,包括鼻咽内窥镜检查,其不仅应用于临床诊断,还用于腭咽闭合不全的治疗。此外,影像检查方法,如MRI、X线头颅侧位片、视频透视检查、鼻音计检查、鼻息镜检查、气流气压技术、计算机语音分析等多种方法可作为辅助腭咽闭合不全的临床检查。
目前对于腭咽闭合功能的评价已逐渐由单一的主观评价向主客观评价、平面评价向三维动态评价、定性到定量方向发展。但仍然没有一种方法可对腭咽闭合状况进行完整评价,如何有效结合主客观方法对腭咽闭合功能进行直接、客观、定量及个体化的评价仍有待进一步探索和研究。
3、腭裂语音的纠正
唇腭裂患儿语言发育过程中形成的各种代偿性的发音习惯均可通过语音训练得到矫正。研究发现,手术整复后通过学习新的肌肉运动模式可改变术前原有的习惯性异常运动模式,从而使腭裂患者能够在术后纠正错构语音。近些年,语音治疗方法和手段不断充实,已由单纯的语音训练扩大到除手术外的所有促进语音康复的多种手段的综合治疗,使腭裂患者的语音功能有了极大提高。
3.1 语音治疗方法
腭裂语音有腭咽闭合不全和非腭咽闭合不全2种类型,即功能异常型及构音异常型。腭咽闭合不全型病理性语音主要有声门爆破音、咽喉爆破音和咽喉摩擦音;非腭咽闭合不全型的病理性语音有腭化构音、侧化构音、鼻腔构音,以及置换音、高鼻音。对于非腭咽闭合不全引起的腭裂语音可直接进行语音治疗;而由于腭咽闭合不全造成的腭裂语音,需先行咽成形术或置发音辅助器,再进行语音训练。
3.2 腭裂语音的训练
腭裂患者语音训练时主要是以纠正辅音发音为重点,由易至难,重点进行辅音矫正,以建立正确的发音部位和发音方式。除/m/、/n/、/ /外,大部分辅音的产生是由口腔独立完成,而不需要鼻腔参与共鸣,需要腭咽闭合以清晰发音。共鸣腔位置不同产生不同的共鸣频率,训练可以更好的使用共鸣系统。这也是腭裂患儿能够通过语音训练获得正确发音的基础。腭裂患者语音训练分为3个阶段进行,第一阶段为功能性训练;第二阶段为针对性训练;第三阶段为综合训练。
腭裂患者由于术后瘢痕导致腭咽闭合不全,因此术后1个月常规应进行第一阶段腭咽闭合功能训练,包括控制鼻腔气流训练、唇运动功能训练、舌运动功能训练,以增强唇舌的灵活性。第二阶段针对性训练首选音素矫治练习及构音行为矫治练习。因素矫治练习包括强化送气练习,可以/p/为训练入口点。对于部分在控制送气、双唇力度及声带振动不能同步的患者,可先诱导其发无声/p/,然后再引导其发轻声/p/,再到有声/p/,待患者可发出正确的/p/音后,反复巩固,强化正确的发音方法和发音部位。对于部分舌根与软腭无法接触的患者,表现为/g、k/脱落,可从训练/k/的正确发音开始,建立舌根与软腭接触的正确部位。舌发音部位后移的腭裂患者发音时无气流或气流很弱,表现为声门爆破音,辅音脱落近似/i/音,训练时应建立舌面与硬腭前部正确的对应位点,控制舌位后缩,保持发音时舌位正确及气流稳定,可选择矫治音素/x/。对于舌尖前音患者发音时无气流或气流弱,伴有自主性鼻漏气,清擦音/s/、/c/、池塞擦音/z/、/r/表现为弱化或脱落,训练时以建立舌尖与上下牙齿前部正确接触点为重点。纠正自主性鼻漏气习惯,首选矫治音素/s/。发音时无气流或气流弱,常表现为/zh/脱落,类似池辅音/r/,则需矫治舌尖后音,首选矫治音素/sh/,以建立舌尖与硬腭前部的正确对应位置。低年龄组患者掌握程度不同应区别对待。
构音行为异常矫治包括送气音替代和舌位异常。①送气音替代矫治可让患者将手背放在治疗师口前或用一张纸放在患者口前,比较发送气音和不送气音时纸的摆动幅度。②舌位异常矫治主要是纠正舌后缩、舌背抬高、卷曲、舌偏斜等导致语音异常的错误发音习惯。对此构音习惯的矫正主要是使舌体居于口腔正中并平展前伸,强化舌尖的作用,可通过齿间音/θ/、舌肌肌力对抗法破除原有的舌运动习惯。舌尖音与舌根音两个极端位置的置换也是不良构音习惯的常见表现,如/d/-/g/、/t/-/k/替换,可通过压舌后推法使舌根被动上抬,控制舌尖的异常运动。③声门、咽部异常是由于VPI导致的代偿性构音习惯,声门塞音是由于后移成阻位置将气流控制在声门及声门以下部位,通过控制声门的开放以纠正错误发音习惯。本阶段矫治因素和构音异常训练周期为3~6个月,训练频率1~2次/周。
以上训练结束后,可进行综合性训练,以提高患者会话交流的能力。主要以相同声母词组、短句组合练习,不同声母词组、短句综合练习,儿歌练习,日常会话等,以患者自己高声朗读为主,此时只要求患者能够清晰准确的发音,而不要求语速。此阶段的训练周期为1个月,每周1~2次。
3.3 腭裂语音纠正的时间
腭裂语音的纠正作为腭裂患者序贯治疗的一部分,可从新生儿期开始。有学者对出生7~14天的患儿行唇腭裂术前鼻部塑形治疗。新生儿期腭托矫治器可避免儿童喂养时呛咳,促进牙槽裂的治疗,避免儿童形成错误的发音习惯。腭裂手术形成腭咽闭合的时间和手术方式均影响术后腭裂语音纠正效果。国内外学者证实,6岁前手术形成腭咽闭合,远期语音效果明显优于较大年龄组。Harding等人对48例6岁及青春期患者言语发育进行研究,强调了腭咽闭合功能的建立需要在6岁前完成,此后发音共鸣和构音缺陷会存在某种程度的顽固性。我国腭裂儿童的手术时机一般晚于6岁。与低龄患者相比,高龄腭裂患者腭部相关肌群的错位和附着更加明显,软腭功能退化,再加上裂隙大、咽腔深,术后的语音功能恢复会受到一定影响。因此目前推荐的唇腭裂序列治疗,包括从新生儿时期开始的腭托矫治器,3个月时行唇裂修补术,1~1.5岁行腭裂修补术,随后开始语音治疗,乳牙及混合牙列期开始正畸治疗,9岁左右行牙槽突植骨术。在患者术后1个月可进行腭咽闭合功能训练,如按摩手术瘢痕区促进瘢痕软化,改善腭部运动功能;吹气训练以增加口腔内压力,改善腭咽闭合功能。
4、唇腭裂语音治疗中的问题
唇腭裂序列治疗在我国尚未普及,语音矫治目前仅在少数城市提供。对于多数限于经济或交通因素影响的人群,无法获得方便的服务。如在尼日利亚,唇腭裂序列治疗小组由颌面外科医师、耳鼻喉科医师、心理医师、语音病理学家、儿科医师、正畸医师共同组成。儿科医师、正畸医师的治疗由于是自费项目,微笑列车等项目暂不负担,因此很少人接受相关治疗,多数家属仍只关注手术。
我国幅员辽阔,各地方言差异较大,目前尚无针对方言的语音序列治疗相关研究。多数采用普通话的发音方式纠正不良发音习惯;采用普通话语音系统进行语音训练,可使患者掌握普通话的发音方法和规律,纠正病理性语音,建立正常语音。而这些训练与患者日常交流用语(方言)差距较大,不利于患者重复加强语音纠正的效果。
综上所述,患者语音功能的恢复程度是腭裂治疗成功与否的重要指标,因此在我国积极开展术后语音治疗工作对推动我国唇腭裂治疗水平的发展具有重要意义。一般认为,患者的智力应正常,无听力障碍,手术成功,腭咽闭合达到语音训练要求。在条件许可的情况下,应在4~5周岁时请语音专科医师检测腭裂术后患者的语音清晰度,争取在学龄前完成语音治疗。语音治疗应做到个体化,主张一对一进行。
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