唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形,发生率约为1:1000。正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育便可发生畸形,其中包括唇裂。
引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理,目前尚未完全明了。研究表明,可能分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。
一、环境因素
主要指胚胎生长发育的环境而言,母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此,在妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育。
二、内分泌的影响
妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外,在唇裂患儿家族史的调查中,也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素,推论可能由此而出现应激反应,导致体内肾上腺皮质激素分泌增加,而诱发先天性畸形。
三、营养缺乏
在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时,可以产生唇裂等畸形,而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。
四、药物因素
多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形,目前已知的抗肿瘤药物(如环磷酰胺、氨甲喋呤等)、抗惊厥药物(苯妥英钠)、抗组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物(如沙立度胺)均可导致胎儿畸形。
五、烟酒因素
妊娠早期大量吸烟及酗酒,其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高,因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。
尽管在婴幼儿期进行了唇裂的修复手术,但随着生长发育,鼻唇部仍会出现不同程度的畸形,称为唇裂术后继发畸形,需要在学龄前进行进一步整形。伴有牙槽骨裂的患者需要在12岁左右进行植骨修复,继发颌骨畸形者,则需要成年时进行正颌外科治疗,以进一步改善面型和咬合功能。
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