唇腭裂的术前正畸治疗

　　一、术前正畸的历史回顾

　　婴幼儿期术前矫形技术（Orthopedic）的概念在唇腭裂治疗史上已有几百年历史，国内临床上习惯称之为术前正畸治疗，早期的技术观点是后退前颌骨及缩小唇部裂隙。早在1561年，Franco就提出了采用头帽作为支抗牵引前颌后退的技术（图1）。1689年，Hoffmann采用面部捆绑的方法来缩小裂隙并防止术后复裂（图2）。1927年，Brophy采用的术前正畸方法是将银丝穿过两侧牙槽裂隙端，然后逐步旋紧金属丝使牙槽骨段相互靠近，但是后来发现这种方法严重影响上颌骨或牙齿的生长，因而被废弃。

　　现代唇腭裂术前正畸概念是由McNeil在1950年提出的，他认为唇裂修复以后上颌内缩不可避免，因此应在唇裂手术前矫形并保持骨段位置。他采用的术前正畸装置有整块腭护板和分块腭护板两种形式。之后的40年里又相继出现了多种技术，但都未包含矫正鼻软骨畸形，直到1993年由Grayson等提出的术前鼻牙槽塑型技术（PNAM）才弥补了这一不足。这项技术能同时矫正牙槽突、唇部和鼻部的畸形。它所使用的装置与Hotz矫治器（1987）类似，最大的改进是增加了鼻撑。这种矫治器不需要完整的鼻底作支持、能控制鼻撑的方向、同时塑型牙槽嵴和鼻软骨（图3）。

　　二、术前正畸的意义

　　在过去的50年里，出现了多种术前正畸技术，目的是为唇裂修复创造条件，提高了手术的效果（图4,5）。虽然对于术前正畸的远期效果仍需进一步观察，但PNAM的确是唇腭裂的序列治疗中一种很好的补充。

　　(一)对鼻畸形改善

　　唇裂鼻翼软骨形态不像正常孩子那样是拱形的，多为扁平状，表现为鼻翼塌陷。而在出生早期，鼻翼软骨是有可塑性的。利用这一生理特点，通过术前矫形可以使原来扁平的鼻翼软骨变成具有正常曲度的拱形。这点尤为重要，因为鼻翼软骨的曲度对鼻部形态的影响重大，而以后靠手术来改变鼻翼软骨的曲度是非常困难的。术前鼻-牙槽塑型可以显著改善鼻部的对称性，延长鼻小柱，抬高鼻翼，改善鼻外观，且矫治进行越早，效果越显著、越持久。Bennun等（1999）发现，早期进行鼻部矫正的患者，6年后鼻翼形态良好，鼻孔能保持长久的对称，未出现鼻翼软骨的扭曲塌陷。Maull等（1999）对比了使用鼻撑和不使用鼻撑的术前正畸，发现鼻-牙槽塑型矫治后，鼻的对称性明显改善，效果可维持到儿童期(5岁左右)；而未使用鼻撑的患者，到5岁左右鼻畸形仍无改善。Barillas等（2009）发现接受了PNAM治疗的患者与未接受此项治疗的患者相比，鼻翼软骨和鼻中隔软骨更加对称。Pai等（2005）通过研究也发现PNAM能改善鼻部对称性，但在患者1岁时候鼻孔的宽度，高度以及鼻小柱偏斜角度都有一定程度的复发。Liou等（2004）对25例经过PNAM治疗，并完成一期唇裂整复术的单侧完全性唇腭裂患儿做了为期3年的跟踪随访。结果发现，其鼻部的对称性在术前正畸以后有明显改善，在唇裂术后进一步改善。但术后1年，患侧鼻翼出现塌陷，对称性破坏，之后趋于稳定。他们认为，塌陷的原因在于术后1年健患侧发育的差异，因此建议在进行术前鼻牙槽塑型治疗时尽可能缩窄牙槽突裂隙，术中对鼻垂直向做过度矫正，术后使用鼻模维持鼻形态。

　　(二)对早期语言发展的意义

　　语言前期的发展迟缓是婴儿在腭部裂隙未封闭的口腔环境中无法进行正常发音的必然结果。口鼻腔的相通使发音扭曲（鼻音化），硬腭的缺失使婴儿丧失了一块重要的“语音练习区域”，使舌前部的发音受到了影响。Trost-Cardamone等（1998）提出了是否能够通过给腭裂婴儿佩戴腭护板来促进其语音以及音韵发展的设想，因为腭护板能够为婴儿在VocalPlay阶段和babbling阶段提供一个重要的舌可以接触的构音表面。也有不少学者对腭护板的使用进行了研究，但是腭护板的使用能够确实促进辅音的发展方面的数据却甚少。Dorf等（1985）报道关于11位早期佩戴腭护板之患儿的语音研究结果，在这些患儿中，佩戴失败以及手术时间较晚的患儿表现出了代偿性发音，而佩戴护板至腭成形术前的患儿则表现出了正常的语言发展。Konst等（1999）报道了在咿呀学语阶段佩戴护板对辅音发展的影响，结果表明腭护板的佩戴可以促进舌尖音的发展。但是在Hardin-Joneset等（2002）的研究中却没有得到相同的结果。Konst等（2000）的研究结果显示，腭护板的佩戴对2-3岁患儿语言理解度的提高是有益处的，但这些研究对患儿腭裂术后的构音发展均未报告具体的结果。Keiko等（2006）的研究表明，持续使用腭护板至腭裂术前对患儿的语音发展有促进作用，且腭护板的佩戴能够阻碍异常的舌体运动，减少腭化构音的出现几率。

　　综上所述，腭裂术前的干预处理可以得到促进婴儿语音发展的结论，但是以上文献均未提示腭护板佩戴过程中的具体问题（如患者依从性问题，腭护板是否需要更换等问题），而汉语语系的唇腭裂患儿会表现出怎样的发展态势，也无文献报道。

　　(三)对其它方面的影响

　　除上述之外，PNAM能阻止舌体习惯性伸入裂隙，避免了对上颌骨发育的不利影响。PNAM可以在术前使上唇及鼻部组织获得更好的位置，软组织张力减少，从而减少了唇裂术后的瘢痕，降低了口鼻瘘及鼻唇畸形发生率。PNAM能使牙槽骨更好的对位，缩小腭部裂隙，为牙齿的萌出提供了更好的条件。PNAM另外一个优点是，使患者家属主动参与唇腭裂患儿的治疗，增进父母与孩子的感情。

　　三、关于术前正畸的争议

　　到目前为止，术前正畸治疗仍存在争议。术前正畸对减轻唇腭裂一期修复术的难度是有帮助的，尤其是对严重的、颌骨异常前突的双侧唇腭裂患儿。争议的焦点是术前正畸对孩子未来的牙颌发育有没有意义。

　　(一)术前正畸的必要性

　　目前多数的观点是，对于完全唇裂，尤其是双侧完全唇裂应该接受术前矫形治疗。完全性唇腭裂患儿面中部组织缺损及上颌骨连续性中断，造成面中部肌附着部位及功能异常，这种异常使患儿自出生后就受到外界因素影响，很快发生组织移位。单侧或双侧唇腭裂移位表现不同,但无论双侧还是单侧都存在裂隙，舌体自然地位于裂隙中，由于舌肌向前上方异常运动，致使牙槽部裂隙逐渐增宽，腭部更加高拱，鼻畸形亦更为严重。为了尽早改变面中部肌的异常牵引和舌体的异常运动，患者在新生儿期行正畸治疗是有意义的。但欧洲一些学者在回顾性比较研究后认为唇裂术前矫形对上颌骨的发育没有意义。

　　(二)术前正畸对唇部及牙槽部的矫治意义

　　术前牙槽塑形可以将分开的上颌牙槽骨段引导至正常的位置，当裂隙宽度缩窄时，就有可能形成一个完整骨桥。Hotz（1987）、Santiago等（1998）的研究发现，术前牙槽塑形可以使二期牙槽突植骨率下降至少60%，并且这一治疗过程不会影响面部生长发育。Huang等（1993）通过研究指出，俯睡患者的牙槽裂隙宽度下降最快。吮吸对腭护板产生的压力使健侧的牙槽突向患侧靠拢，胶布的粘贴提供外部压力，使上唇和牙槽裂互相靠近，减小鼻底宽度，减小上唇在术前和术后的张力，最终减少疤痕的形成。这很可能可以减少二期牙槽植骨手术和减轻术后疤痕。

　　(三)术前正畸对唇裂鼻畸形的矫治意义

　　如何在完全唇裂修复中改善鼻部对称性是一项巨大的挑战。尽管外科医生尝试在初次唇裂修复时进行同期鼻部矫形，但是长期效果任然存在质疑。Millard（2008）和Grayson等（1975）提出唇裂和鼻畸形需要尽可能早的进行修复。在初期唇裂修复术之前进行鼻软骨矫正的观点得到了Matsuo和Hirose（1984）的支持，但是他们的设计制作的装置只能应用于鼻部畸形程度较轻微的不全唇裂患者。而PNAM矫治器在腭护板的基础上添加了鼻撑，应用范围扩大。

　　Barillas等（2009）发现，接受PNAM治疗的患者与未接受此项治疗的患者相比，鼻翼软骨和鼻中隔软骨更加对称。Liou等（2004）通过测量照片对25位唇腭裂患儿进行鼻部对称性、发育和复发的评估，他们的研究显示在鼻-牙槽塑型后鼻部对称性有明显的改善，并且一直保持到首次唇裂修复术后。术后一年对称性有所复发，但随后则保持稳定。他们认为复发的原因是由于鼻部健患侧的术后生长能力不一致。Pai等（2005）通过研究，发现PNAM能改善鼻部对称性，但在患者1岁的时候鼻孔的宽度、高度以及角度都有一定程度的复发。

　　上述研究显示经PNAM治疗后，患者鼻翼宽度和鼻小柱高度的对称性有显著的改善，但是远期效果还有待进一步随访观察。

　　(四)对上颌骨发育的影响

　　Rovertson等（1998）的研究发现，接受术前正畸的实验组在10年后比未接受术前正畸的对照组有更好的面部发育。Grabowski等（2006）对接受过术前正畸的患者进行长期随访至乳牙列完成期，甚至到青年期(17.3岁)，认为在术前正畸辅助治疗下，经过功能性恢复和恰当的手术，即使唇腭裂患者也能获得良好的生理性的上颌生长。临床观察，在术前正畸的病例中虽未发现影响上颌骨发育现象，但长期效果仍有待进一步观察研究。