唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形,发生率约为1:1000。正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育便可发生畸形,其中包括唇裂。
唇裂的主要表现为上唇部裂开。根据裂隙的部位和裂开的程度可分为三度。
1、一度唇裂仅为红唇裂开。
2、二度为裂隙超过红唇但未达鼻底。
3、三度为裂隙由红唇至鼻底全部裂开,前二者又称为不完全唇裂,最后者又称为完全唇裂。
引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理,目前尚未完全明了,根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明,可能为多种因素的影响而非单一的因素所致,概括说来,可分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养,遗传,感染,内分泌等因素有关。
1、遗传因素唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生,因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸,流行病学调查表明:在直糸亲属中有唇裂畸形者,其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高,遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。
2、环境因素主要指胚胎生长发育的环境而言,母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件,因此,在妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育。
(1)营养缺乏在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A,B2及叶酸等食物成分时,可以产生唇裂等畸形,而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确,所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。
(2)感染和损伤母体在妊娠初期如遭受某种损伤,特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤,如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等,都能影响胚胎的发育而招致畸形,母体罹患病毒感染性疾病如风疹等,也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。
(3)内分泌的影响妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生,此外,在唇裂患儿家族史的调查中,也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素,推论可能由此而出现应激反应,导致体内肾上腺皮质激素分泌增加,而诱发先天性畸形。
(4)药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎,有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形,目前已知的抗肿瘤药物(如环磷酰胺,氨甲喋呤等),搞惊厥药物(苯妥英钠),搞组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物(如沙立度胺)均可导致胎儿畸形。
(5)物理损伤如在胎儿发育时期,孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。
(6)烟酒因素妊娠早期大量吸烟及酗酒,其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高,因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。
一般认为单侧唇裂在三至六个月左右手术为宜,双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是:一般健康情况良好,无上呼吸道感染,局部及周围组织无感染。
(实习编辑:徐润兰)
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