原发性甲状旁腺功能亢进(PTHP)患者可伴有多种神经精神症状,包括焦虑、情感障碍、性格变化、睡眠障碍、认知障碍、严重精神疾病、昏迷甚至死亡,有些患者可表现为快速进展性痴呆。今天与大家分享一例原发甲旁亢误诊为老年痴呆的典型病例,希望引起临床医生的关注。
原发甲旁亢是由甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺激素分泌过多,导致的一组临床症候群,包括高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主骨吸收增加等,大约80%由甲状旁腺腺瘤引起(通常为良性)。
PHTP在老年人群中的主要经典临床表现包括骨痛、肾结石、胃肠道症状、精神症状,医生在实际工作中遇到的情况可能更为复杂。在年轻人群中PHTP表现为“痴呆症”的相对少见,但在老年患者人群中出现表现的可能较高,容易被误诊,临床医生应保持警惕。
病例分享
患者,73岁,女性,因过去两天内身体虚脱以及日常生活能力明显受限入院。初步评估显示,格拉斯哥昏迷评分为13分,无局灶性神经病变,高血压(165/78mmHg),脱水症状,发热(38.7℃),右耳脓性渗出,耳镜显示右耳鼓膜呈不透明黄色。既往病史:高血压、高胆固醇血症但未接受药物治疗,饮食控制良好;2型糖尿病,使用二甲双胍治疗,用药方案为1g,每日2次,HbA1c<6%;痴呆诊断时间<1年,精神科医生处方唑吡坦、奥氮平和多奈哌齐予以治疗,但几乎无改善。
最初,医生认为患者精神状态的改变可能与化脓性中耳炎引发的全身炎症反应综合征(SIRS)有关,患者住院接受静脉注射抗生素和补液治疗(由于虚脱,无法采用口服给药)。住院期间,患者高钠血症和低钾血症得到缓解,但仍存在明显的行为障碍,表现为冷漠(感染解除后几乎没有改善),语言能力下降,睡眠障碍(夜间失眠,白天过度睡眠)和空间障碍。
医生向患者亲属询问了更详细的精神病史,描述为<12个月的认知障碍,社会隔离度增加,丧失部分记忆,冷漠,自理能力下降,曾到精神病科就诊,但药物治疗几乎无改善。此外,在住院前的3周,“痴呆症状”出现快速进展。
根据目前的治疗效果、病史和行为障碍,医生考虑患者可能为其他原因引起的快速进展性痴呆,随后进行了进一步检查。生化和血液检查显示,大部分指标均在正常范围内,但血清钙升高(白蛋白校正总钙13.5mg/dL),甲状旁腺激素升高,为276.30pg/mL(12.00-88.00pg/mL),血清磷酸盐降低,为2.1mg/dL(2.5-4.6mg/dL)。头颅CT扫描,显示轻度慢性缺血性微血管病性白质脑病,心电图、胸部X线均正常。
考虑到患者伴有高血钙、低磷血症和甲状旁腺激素升高,医生怀疑患者的“痴呆”症状,可能与甲状旁腺功能亢进有关,于是对患者进行了甲状腺和甲状旁腺超声检测(但由于条件有限,未进行Sestamibi扫描)。结果显示右侧甲状旁腺低回声结节,可能与腺瘤有关。尿钙升高(>300mg/d)排除了家族性低钙尿高钙血症,患者肾功能以及维生素D水平正常,排除了继发性甲状旁腺功能亢进,最终确诊患者患有原发性甲状腺功能亢进。
由于住院期间患者未出现与甲旁亢相关的其他症状(特别是胃肠道和骨骼症状),对于高钙血症的治疗方案以补充盐水为主。当血管内容量恢复,患者同时接受了髓袢利尿剂(速尿)和双磷酸盐(唑来膦酸)治疗,直至手术。
术前最后一次随访,患者日常生活独立性有所改善,实验室检查显示,血清钙恢复正常(10.6mg/dL)。之后,患者接受了甲状旁腺次全切手术,甲状旁腺激素水平下降,并确认没有其他异常腺体存在。术后2周,患者状况出现明显好转,认知障碍出现恢复迹象,表现为对自己孙子孙女的照顾。
病例讨论
本文报告了一例73岁女性,原发性甲旁亢表现为痴呆症的典型病例,经药物治疗(补液,使用髓袢利尿剂和双膦酸盐治疗),病情得到改善,随后患者接受了甲状旁腺次全切手术,术后明显好转。
甲旁亢典型的4S表现包括肾结石、囊性纤维性骨炎、胃肠道症状以及精神症状。其中,对中枢神经系统的损害可出现记忆力减退、情绪不稳、个性改变、抑郁、嗜睡等症状,如无其他典型症状,可能被误诊为精神疾病延误治疗。
原发性甲旁亢导致的老年精神病症状较容易误诊,因此对于原发性甲旁亢的鉴别诊断,尤其对于近期发病的老年精神病患者(快速进展性痴呆)非常重要,并且这种疾病的筛查相对容易,经治疗逆转可能性很高。对于此类患者来说,常规的血清钙水平、甲状旁腺激素检测具有重要的临床价值。
适用于轻中度血管性痴呆、老年性痴呆以及脑外伤等症引起的记忆与智能障碍。
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