患者何某,男,19岁,右利手,患者第二胎足月顺产,出生前产检发现“头位不正,未完全入盆”,出生正常,生长发育正常,性格内向,脾气暴躁、偏执。目前待业在家,偶尔做家务。
患者3岁9月(病前约3月)玩耍时头部撞房门,当时无头皮破损、昏迷等不适,未作CT检查,约3月后出现头痛,性质不详,无意识障碍及肢体抽搐。否认“脑炎”、“脑膜炎”病史,无热性惊厥史。否认传染病史,否认手术史,否认药物过敏史。
患者4岁(2000年)首次发作,表现为双眼上翻、动作停止,无四肢抽搐,持续数秒缓解,发作前无先兆,发作后无不适。8岁发作表现为:先兆:视物黑曚,可能伴有视幻觉,但难以描述(家属诉发作后曾说过看到东西,很害怕,但具体看到什么问不出来。患者第一次住院期间曾有1次下机后发作后诉看到视野左侧白色的球),说话(我看到什么,心很害怕),随后用双手或一侧肢体盖住眼睛,数秒缓解,此种发作频率1-10次/日;有时会继发口角歪向一侧,头颈偏向同侧(具体侧向不详)、四肢抽搐,发作频率:数天发作1次,频繁时一天2-3次。发作规律:多在快入睡及刚睡醒时发作。
患者起病后先后服用中药治疗、癫痫王胶囊、丙戊酸钠、卡马西平等抗癫痫治疗,疗效欠佳。
患者发病后,语言表达能力、理解能力、反应能力较其他同龄人减退,计算力、定向力正常,近期及远期记忆力减退,手动视野检查不配合。
患者入院后完善相关检查:
视频脑电图:
间歇期放电:右半球。
发作期:临床表现:预感(视物模糊)→自动运动(眨眼、咂嘴、吞咽)→肌张力障碍(面部和手)→植物神经症状(心动过速)→强直阵挛(颈部和右侧肢体)。发作期脑电图放电:右半球。
颅脑MRI:
右侧楔回、距状沟、顶枕裂、楔前叶后部灰白质分界不清。
fMRI(闪烁棋盘):
右侧枕叶病灶区未见激活。
视野检查:
左眼中心视野广泛缺失,残存颞下低平视野,右眼弥漫性光敏度下降。
颅脑PET:
右侧楔回、顶枕裂后部、楔前叶低代谢,双侧颞极、颞叶内侧结构、岛叶低代谢。
患者经专家讨论后考虑为枕叶癫痫,致痫灶位于右侧枕叶邻近视觉中枢,患者发作前有明显的视觉先兆,考虑为致痫灶放电后刺激枕叶视觉中枢所致,患者术前既有视野缺损,直接一次性切除右侧枕叶可能会加重患者视野缺损,患者颅脑PET低代谢广泛,考虑为枕叶致痫灶放电沿腹侧传导通路传至颞叶和岛叶所致,致痫灶核心不在颞叶和岛叶,所以手术不需切除颞叶和岛叶。
患者右侧枕叶致痫灶范围广泛,同时邻近视觉功能区需进一步行颅内电极精确定位致痫灶范围,同时行视觉功能电刺激,在精确切除患者致痫灶的同时保留患者的视觉功能区。
人类大脑不同区域有不同的功能定位,如果致痫灶位于相应的功能区,在致痫灶放电的时候会在早期刺激到相应的功能区,引起相应的临床表现。枕叶癫痫的患病率为5%~10%,枕叶是视觉中枢,视觉症状是枕叶癫痫发作的特征性表现,最典型的表现为视觉和眼球运动症状。多表现为在没有外界刺激情况下,出现的视觉症状,所以视觉症状是枕叶癫痫发作的特征性表现,其中最典型的表现是视觉和眼球运动症状。常见的发作表现为发作性盲点、偏盲、黑朦或者表现为闪光、光幻视及复视,视物大小的变化、视物变形。其中发作时眼球运动多变现为:双眼快速眨眼或眼睑跳动和双眼向—侧偏斜(伴随有或无头向同侧或对侧偏斜),有时伴有水平眼球震颤等,严重时可继发意识不清,四肢强直阵挛!
然而有眼部症状的青少年患者往往会因为复视或斜视而就诊于眼科,并且枕叶癫痫的眼部症状多样化,发生时间短,患者及其家属往往不会引起重视,从而造成漏诊或误诊,进而导致延误治疗。同时颅内功能区的手术,除了切除致痫灶同时也要尽可能多的保留患者功能,如该例患者我们在精准切除患者致痫灶时,同时保留患者的舌回,保留患者的部分视野,患者术前每日多次发作,术后未再次出现癫痫发作,同时基本保留患者术前视野,未对患者视野产生过多影响。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥321.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥750豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥98癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥65本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥301.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥85用于癫痫与神经官能症等。
健客价: ¥42用于单一常规抗癫痫药治疗无效的顽固性癫痫大发作。
健客价: ¥25癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥43用于癫痫小发作,以及各类型癫痫的辅助用药
健客价: ¥16平肝息风,清肝明目,散血解毒。用于高热惊痫,神昏痉厥,子痫抽搐,癫痫发狂,头痛眩晕,目赤翳障,温毒发斑,痈肿疮毒。
健客价: ¥19祛风化痰,定痫止搐。用于痰阻脑络所致的癫痫,症见抽搐昏迷、双目上吊、口吐涎沫。
健客价: ¥20用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥14用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥2.2癫痫 部分性发作:复杂部分发作、简单部分发作。原发或继发性全身强直-痉挛发作。混合型发作。可单独或其他抗惊厥药合并服用,对失神发作和肌阵孪发作无效。 三叉神经痛 由于多发性硬化症引起的三叉神经痛 原发性三叉神经痛 原发性舌咽神经痛
健客价: ¥291.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥431、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
健客价: ¥207豁痰开窍,安神定惊,息风解痉。用于风痰闭阻所致的癫痫抽搐,小儿惊风,面肌痉挛。
健客价: ¥27本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。 本品用于成人及2~16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥239